Klíčový rozdíl – roztroušená skleróza versus nemoc motorických neuronů
Centrální nervový systém může ovlivnit několik zánětlivých onemocnění. Roztroušená skleróza je mezi nimi nejčastějším neurozánětlivým onemocněním. Nemoc motorických neuronů (MND) je neurodegenerativní porucha postihující CNS. Neurodegenerativní onemocnění jsou charakterizována progresivní ztrátou neuronů. Tyto poruchy se většinou objevují ve stáří. Demence a MND jsou příklady neurodegenerativních onemocnění. Klíčovým rozdílem mezi roztroušenou sklerózou a onemocněním motorických neuronů je tedy to, že roztroušená skleróza je neurozánětlivé onemocnění, zatímco MND je neurodegenerativní onemocnění.
Co je nemoc motorických neuronů (MND)?
Choroba motorických neuronů (MND) je vážný zdravotní stav, který způsobuje progresivní slabost a nakonec smrt v důsledku respiračního selhání nebo aspirace. Roční incidence onemocnění je 2/100 000, což naznačuje, že onemocnění je relativně vzácné. V některých zemích je tato porucha identifikována jako amyotrofická laterální skleróza (ALS). Obětí tohoto onemocnění jsou obvykle jedinci ve věku 50 až 75 let. V MND je smyslový systém ušetřen. Proto se nevyskytují smyslové příznaky, jako je necitlivost, mravenčení a bolest.
Pathogeneze
Horní a dolní motorické neurony v míše, motorická jádra hlavových nervů a kůra jsou hlavními složkami CNS postižených MND. Ale mohou být ovlivněny i jiné neuronální systémy. Například u 5 % pacientů lze pozorovat frontotemporální demenci, zatímco u 40 % pacientů je pozorována kognitivní porucha frontálního laloku. Příčina MND není známa. Ale obecně se má za to, že základní patogenezí, která způsobuje MND, je agregace proteinů v axonech. Na patogenezi se také podílí glutamátem zprostředkovaná excitotoxicita a oxidační poškození neuronů.
Klinické vlastnosti
U MND jsou pozorovány čtyři hlavní klinické vzorce; ty se mohou spojit s progresí onemocnění.
Amyotrofická laterální skleróza (ALS)
ALS je typický paraneoplastický projev, který obvykle začíná na jedné končetině a poté se postupně šíří do dalších končetin a svalů trupu. Klinickým projevem bude fokální svalová slabost a chřadnutí se svalovou fascikulací. Křeče jsou běžné. Při vyšetření lze nalézt svižné reflexy, extenzorové plantární reakce a spasticitu, což jsou příznaky lézí horních motorických neuronů. Závažné zhoršení příznaků během měsíců potvrdí diagnózu.
Obrázek 01: Amyotrofická laterální skleróza
Progresivní svalová atrofie
To způsobuje slabost, ochabování svalů a fascikulaci. Tyto příznaky obvykle začínají na jedné končetině a poté se šíří do sousedních segmentů páteře. Toto je čistá prezentace léze dolního motorického neuronu.
Progresivní bulbární a pseudobulbární obrna
Příznaky jsou dysartrie, dysfagie, nazální regurgitace tekutin a dušení. Ty vznikají v důsledku postižení jader nižších hlavových nervů a jejich supranukleárních spojení. U smíšené bulbární obrny lze pozorovat fascikulaci jazyka s pomalými, strnulými pohyby jazyka. U pseudobulbární obrny lze pozorovat emoční inkontinenci s patologickým smíchem a pláčem.
Primární laterální skleróza
Primární laterální skleróza je vzácná forma MND, která způsobuje postupně progredující tetraparézu a pseudobulbární obrnu.
Diagnostika
Diagnóza onemocnění je primárně založena na klinickém podezření. Je možné provést vyšetření, aby se vyloučily další možné příčiny. EMG lze provést k potvrzení denervace svalů v důsledku degenerace nižších motorických neuronů.
Prognóza a řízení
Neprokázalo se, že by žádná léčba zlepšila výsledek. Riluzol může zpomalit progresi onemocnění a může prodloužit délku života pacienta o 3–4 měsíce. Krmení prostřednictvím gastrostomie a neinvazivní ventilátorové podpory je užitečné při prodloužení přežití pacienta, i když přežití déle než 3 roky je neobvyklé.
Co je roztroušená skleróza (RS)?
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami, které postihuje centrální nervový systém. V mozku a míše se nachází více oblastí demyelinizace. Výskyt RS je vyšší u žen. RS se většinou vyskytuje mezi 20. a 40. rokem věku. Prevalence onemocnění se liší podle geografické oblasti a etnického původu. Pacienti s RS jsou náchylní k dalším autoimunitním poruchám. Patogenezi onemocnění ovlivňují genetické i environmentální faktory. Tři nejčastější projevy RS jsou optická neuropatie, demyelinizace mozkového kmene a míšní léze.
Pathogeneze
Zánětlivý proces zprostředkovaný T buňkami se vyskytuje hlavně v bílé hmotě mozku a míchy a vytváří demyelinizační plaky. Plaky o velikosti 2-10 mm se obvykle nacházejí v očních nervech, periventrikulární oblasti, corpus callosum, mozkovém kmeni a jeho cerebelárních spojeních a krčním provazci.
U RS nejsou periferní myelinizované nervy přímo postiženy. U těžké formy onemocnění dochází k trvalé destrukci axonů vedoucí k progresivní invaliditě.
Typy roztroušené sklerózy
- Relapsing-remitent MS
- Sekundární progresivní MS
- Primární progresivní MS
- Relapsující-progresivní MS
Běžné příznaky a symptomy
- Bolest při pohybech očí
- Mírné zamlžení centrálního vidění/desaturace barev/hustý centrální skotom
- Snížený pocit vibrací a propriocepce v chodidlech
- Nemotorná ruka nebo končetina
- Nejistota při chůzi
- Urgentní a časté močení
- Neuropatická bolest
- Únava
- Spasticita
- Deprese
- Sexuální dysfunkce
- Citlivost na teplotu
U pozdní RS lze pozorovat těžké oslabující symptomy s atrofií optiku, nystagmem, spastickou tetraparézou, ataxií, příznaky mozkového kmene, pseudobulbární obrnou, močovou inkontinencí a kognitivní poruchou.
Obrázek 2: Příznaky a příznaky roztroušené sklerózy
Diagnostika
Diagnózu RS lze stanovit, pokud pacient prodělal 2 nebo více záchvatů postihujících různé části CNS. Vyšetření jako MRI, CT a CSF vyšetření mohou být provedena s cílem poskytnout podpůrné důkazy pro diagnózu.
Řízení a prognóza
Na RS neexistuje žádný definitivní lék. Bylo však zavedeno několik imunomodulačních léků, které modifikují průběh zánětlivé relabující-remitující fáze RS. Tyto léky jsou známé jako léky modifikující onemocnění (DMD). beta-interferon a glatiramer acetát jsou příklady takových léků.
Jaké jsou podobnosti mezi roztroušenou sklerózou a nemocí motorických neuronů
- Roztroušená skleróza a onemocnění motorických neuronů ovlivňují nervový systém
- Na obě tyto poruchy neexistuje žádný definitivní lék.
Jaký je rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a nemocí motorických neuronů?
Roztroušená skleróza vs onemocnění motorických neuronů |
|
| Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami, které postihuje centrální nervový systém. | MND je vážný zdravotní stav, který způsobuje progresivní slabost a nakonec smrt v důsledku respiračního selhání nebo aspirace. |
| Typ onemocnění | |
| Roztroušená skleróza je neurozánětlivá porucha. | MND je neurodegenerativní porucha |
| Věková skupina | |
| Roztroušená skleróza postihuje relativně mladé jedince ve věku 20 až 40 let. | Pacienti s MND jsou obvykle ve věku 50 až 70 let. |
| Sex | |
| Výskyt roztroušené sklerózy je vyšší u žen. | MND se vyskytuje hlavně u mužů. |
| Pathogeneze | |
| Roztroušená skleróza je způsobena demyelinizací neuronů. | Akumulace proteinů v axonech je základní patogenezí MND. |
Shrnutí – roztroušená skleróza vs onemocnění motorických neuronů
MND je neurodegenerativní onemocnění, při kterém se příznaky zhoršují rychlým tempem. Ačkoli roztroušená skleróza, což je neurozánětlivé onemocnění, postupuje relativně pomalu, může také způsobit vážné poškození neuronů. To je hlavní rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a onemocněním motorických neuronů.
Stáhnout PDF verzi roztroušené sklerózy vs onemocnění motorických neuronů
Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro offline účely podle citace. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a motorickým neuronovým onemocněním.
