Klíčový rozdíl mezi onemocněním motorických neuronů a svalovou dystrofií je ten, že onemocnění motorických neuronů je skupina vzácných poruch, které se vyskytují specificky v důsledku problémů v centrálním nebo periferním nervovém systému, zatímco svalová dystrofie je skupina vzácných poruch, které dochází výhradně kvůli problémům ve svalech.
Nervovosvalové onemocnění je jakékoli onemocnění postihující periferní nervový systém, nervosvalové spojení nebo kosterní svalstvo. Všechny tyto součásti jsou součástí motorové jednotky. Onemocnění motorických neuronů a svalová dystrofie jsou dva typy neuromuskulárních onemocnění.
Co je nemoc motorických neuronů?
Onemocnění motorických neuronů je skupina vzácných neurodegenerativních poruch, které specificky postihují motorické neurony, které ovládají dobrovolné svaly těla. Tato skupina zahrnuje řadu poruch, jako je amyotrofická laterální skleróza (ALS), progresivní bulbární obrna (PBP), pseudobulbární obrna, progresivní svalová atrofie (PMA), primární laterální skleróza (PLS), spinální svalová atrofie (SMA), monomelická amyotrofie (MMA) a některé další vzácné varianty připomínající ALS. Nemoci motorických neuronů běžně postihují děti i dospělé. Většina těchto onemocnění motorických neuronů je sporadická a jejich příčiny nejsou obecně známy. Předpokládá se, že na těchto stavech mohou být zahrnuty environmentální, toxické, virové nebo genetické faktory. Některé formy onemocnění motorických neuronů mají zděděné genetické základy (např. gen SODI).
Obrázek 01: Amyotrofická laterální skleróza (ALS)
Příznaky a příznaky mohou zahrnovat oslabení úchopu, únavu, svalové křeče, křeče, záškuby, nezřetelnou řeč, slabost paží nebo nohou, nemotornost a klopýtání, potíže s polykáním, potíže s dýcháním nebo dušnost, nepřiměřené emoce reakce, úbytek hmotnosti, smršťování svalů, potíže s pohybem, bolesti kloubů, slintání, nekontrolovatelné zívání, změny osobnosti a emoční stavy. Tento zdravotní stav lze diagnostikovat pomocí krevních a močových testů, skenů mozku MRI, elektromyografie (EMG) a studie nervového vedení (NCS), lumbální punkce a svalové biopsie. Dále možnosti léčby onemocnění motorických neuronů mohou zahrnovat ergoterapii, fyzioterapii, řečovou a jazykovou terapii, rady ohledně diety a stravování, léky jako riluzol, edaravon, nusinersen, onasemnogen, abeparvovec, které zpomalují progresi tohoto stavu, léky na snížení svalová ztuhlost (botox) a pomoc při problémech se slinami, léky proti bolesti (ibuprofen) a emoční podpora.
Co je svalová dystrofie?
Svalová dystrofie je geneticky a klinicky heterogenní skupina neuromuskulárních onemocnění, která způsobují progresivní slabost a rozpad kosterního svalstva. Svalová dystrofie je také skupina dědičných onemocnění charakterizovaných úbytkem svalové tkáně s nebo bez rozpadu nervové tkáně. Svalová dystrofie zahrnuje více než 30 různých poruch. Z toho Ducheneova svalová dystrofie (DMD) představuje 50 % případů, která postihuje muže začínající kolem čtyř let. Mezi další běžné svalové dystrofie patří Beckerova svalová dystrofie, facioskapulohumerální svalová dystrofie, myotonická dystrofie, svalová dystrofie končetinového pletence a vrozená svalová dystrofie.
Obrázek 02: Svalová dystrofie
Příznaky a příznaky svalových dystrofií zahrnují progresivní ochabování svalů, špatnou rovnováhu, skoliózu, progresivní neschopnost chůze, kolébání, deformaci lýtka, omezený rozsah pohybu, dýchací potíže, kardiomyopatii, svalové křeče a Gowersův příznak. Navíc je většina svalových dystrofií dědičná (gen DMD, gen DYSF), které se řídí různými dědičnými vzory (X-vázané, autozomálně recesivní, autozomálně dominantní). V některých malých případech mohly být způsobeny de novo spontánní mutací.
Svalové dystrofie lze diagnostikovat pomocí krevních testů a genetických testů. Kromě toho jsou možnosti léčby svalových dystrofií léky, které řeší hlavní příčinu, včetně genové terapie (Microdystrophin), antisense léků (Ataluren, Eteplirsen atd.), pomocí kortikosteroidů (Deflazacort) a blokátorů vápníkových kanálů (Diltiazem) ke zpomalení kosterních a srdečních funkcí. degenerace svalů, používání antikonvulziv ke kontrole záchvatů, používání imunosupresiv (Vamorolone) k oddálení poškození odumírajících svalových buněk, fyzikální terapie, korektivní chirurgie a asistovaná ventilace.
Jaké jsou podobnosti mezi onemocněním motorických neuronů a svalovou dystrofií?
- Onemocnění motorických neuronů a svalová dystrofie jsou dva typy neuromuskulárních onemocnění.
- Oba zdravotní stavy zahrnují skupinu poruch.
- Mohou ovlivnit dobrovolné svaly.
- Příčina obou zdravotních potíží může být sporadická nebo zděděná.
- Děti i dospělí jsou postiženi oběma zdravotními potížemi.
- Jsou to vzácné, progresivní zdravotní stavy.
- Léčí se pomocí specifických léků a podpůrných terapií.
Jaký je rozdíl mezi onemocněním motorických neuronů a svalovou dystrofií?
Onemocnění motorických neuronů je skupina vzácných poruch, které se objevují specificky kvůli problémům v centrálním nebo periferním nervovém systému, zatímco svalová dystrofie je skupina vzácných poruch, které se vyskytují výhradně kvůli problémům ve svalech. Toto je klíčový rozdíl mezi onemocněním motorických neuronů a svalovou dystrofií. Kromě toho je onemocnění motorických neuronů skupinou složenou ze sedmi různých poruch, zatímco svalová dystrofie je skupina složená ze třiceti různých poruch.
Níže uvedená infografika představuje rozdíly mezi onemocněním motorických neuronů a svalovou dystrofií v tabulkové formě pro srovnání vedle sebe.
Shrnutí – Onemocnění motorických neuronů vs svalová dystrofie
Onemocnění motorických neuronů a svalová dystrofie jsou dva typy neuromuskulárních onemocnění. K onemocnění motorických neuronů dochází v důsledku problémů v centrálním nebo periferním nervovém systému. Svalová dystrofie se vyskytuje výhradně kvůli problémům ve svalech. Toto shrnuje rozdíl mezi onemocněním motorických neuronů a svalovou dystrofií.
