Klíčový rozdíl – svalová dystrofie vs. Myasthenia Gravis
Pohyby těla jsou výsledkem spolupráce mezi svaly a neuronálními mechanismy, které je řídí. Jakékoli selhání nebo kolaps těchto součástí proto může vážně narušit pohyblivost člověka. U myasthenia gravis a svalové dystrofie existují taková omezení schopnosti těla pohybovat se. Progresivní ztráta svalové hmoty a výsledná ztráta svalové síly jsou charakteristickým znakem svalové dystrofie. Na druhé straně je myasthenia gravis autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos vzruchů přes nervosvalové spojení. Klíčový rozdíl mezi těmito dvěma poruchami je, že u myasthenia gravis je problém na úrovni neuromuskulárních spojení, ale u svalové dystrofie je léze ve svalu.
Co je svalová dystrofie?
Progresivní ztráta svalové hmoty a výsledná ztráta svalové síly jsou charakteristické rysy svalové dystrofie. Předpokládá se, že příčinou této poruchy jsou genetické mutace, zejména v genu pro dystrofin. Existuje mnoho druhů svalové dystrofie, z nichž Duchennova svalová dystrofie je nejčastější.
Příznaky a příznaky
Časné příznaky zahrnují:
- Ztuhlost bolesti svalů
- Potíže s námahou
- Koloupání
- Nerovnováha
- Potíže s učením
Pozdní projevy zahrnují:
- Poškození dýchání v důsledku slabosti dýchacích svalů
- Imobilita
- Srdeční problémy
- Zkrácení svalů a šlach
Vyšetřování
Svalové biopsie se obvykle provádějí za účelem identifikace patologické varianty svalové dystrofie.
Obrázek 01: Svalová dystrofie
Léčba
- Neexistuje žádné definitivní vyléčení, provádí se pouze symptomatická léčba
- Genová terapie jako lék na svalovou dystrofii nabírá na síle
- Léky, jako jsou kortikosteroidy, se podávají ke kontrole zánětu
- ACE inhibitory a betablokátory jsou užitečné při léčbě srdečních komplikací
- Fyzioterapie může být poskytována jako adjuvans k farmakoterapii
Co je Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos vzruchů přes nervosvalové spojení. Tyto protilátky se vážou na postsynaptické Ach receptory, čímž zabraňují vazbě Ach v synaptické štěrbině na tyto receptory. Ženy jsou tímto stavem postiženy pětkrát více než muži. Existuje významná souvislost s jinými autoimunitními poruchami, jako je revmatoidní artritida, SLE a autoimunitní tyreoiditida. Byla pozorována souběžná hyperplazie thymu.
Klinické vlastnosti
- Existuje slabost svalů proximálních končetin, extraokulárních svalů a bulbárních svalů
- Pokud jde o svalovou slabost, dochází k únavnosti a kolísání
- Žádná bolest svalů
- Srdce není ovlivněno, ale dýchací svaly mohou být postiženy
- Reflexy jsou také únavné
- Diplopie, ptóza a dysfagie
Vyšetřování
- protilátky proti ACh receptoru v séru
- Test tahu, při kterém je podána dávka edrofonia, která vede k přechodnému zlepšení symptomů, které trvá asi 5 minut
- Zobrazovací studie
- ESR a CRP
Obrázek 02: Ptóza u Myasthenia Gravis
Management
- Podávání anticholinesteráz, jako je pyridostigmin
- Imunosupresiva, jako jsou kortikosteroidy, mohou být podána pacientům, kteří nereagují na anticholinesterázy
- Tymektomie
- Plazmaferéza
- Intravenózní imunoglobuliny
Jaká je podobnost mezi svalovou dystrofií a myasthenia gravis?
Obojí může vážně narušit pohyblivost pacienta
Jaký je rozdíl mezi svalovou dystrofií a myasthenia gravis?
Svalová dystrofie vs. Myasthenia Gravis |
|
| Progresivní ztráta svalové hmoty a výsledná ztráta svalové síly jsou charakteristické rysy svalové dystrofie. | Myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos vzruchů přes nervosvalové spojení. |
| Defekt | |
| Defekt je ve svalech | Závada je na neuromuskulárních spojeních |
| Klinické vlastnosti | |
|
Časné příznaky zahrnují:
Pozdní projevy zahrnují:
|
Klinické vlastnosti jsou, · Existuje slabost svalů proximálních končetin, extraokulárních svalů a bulbárních svalů · Existuje únavnost a kolísání svalové slabosti · Žádná bolest svalů · Srdce není ovlivněno, ale dýchací svaly mohou být postiženy · Reflexy jsou také únavné · Diplopie, ptóza a dysfagie |
| Vyšetřování | |
| Svalové biopsie se obvykle provádějí za účelem identifikace patologické varianty svalové dystrofie. |
Při podezření na myasthenia gravis se provádějí následující vyšetření. · Protilátky proti receptoru ACh v séru · Tensilon test, při kterém je podána dávka edrofonia, která vede k přechodnému zlepšení symptomů, které trvá asi 5 minut · Zobrazovací studie · ESR a CRP |
| Management | |
|
· Neexistuje žádné definitivní vyléčení, provádí se pouze symptomatická léčba · Genová terapie jako lék na svalovou dystrofii nabírá na síle · Ke kontrole zánětu se podávají léky, jako jsou kortikosteroidy · ACE inhibitory a betablokátory jsou užitečné při léčbě srdečních komplikací · Fyzioterapie může být poskytnuta jako adjuvans k farmakoterapii |
· Podávání anticholinesteráz, jako je pyridostigmin · Imunosupresiva, jako jsou kortikosteroidy, mohou být podána pacientům, kteří nereagují na anticholinesterázy · Thymektomie · Plazmaferéza · Intravenózní imunoglobuliny |
Shrnutí – Svalová dystrofie vs Myasthenia Gravis
Progresivní úbytek svalové hmoty a následná ztráta svalové síly jsou charakteristické rysy svalové dystrofie, zatímco myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos vzruchů přes nervosvalové spojení. U svalové dystrofie je defekt ve svalech, ale u myasthenia gravis je defekt v neuromuskulárním spojení. To je rozdíl mezi těmito dvěma poruchami.
Stáhněte si PDF verzi hry Muscular Dystrophy vs Myasthenia Gravis
Verzi tohoto článku si můžete stáhnout ve formátu PDF a použít ji pro offline účely podle citace. Stáhněte si prosím PDF verzi zde: Rozdíl mezi svalovou dystrofií a myasthenia Gravis
