Klíčový rozdíl – roztroušená skleróza vs systémová skleróza
Roztroušená skleróza i systémová skleróza jsou autoimunitní onemocnění, jejichž patogeneze je spouštěna neobjevenými environmentálními a genetickými faktory. Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami postihující centrální nervový systém, zatímco systémová skleróza, také známá jako sklerodermie, je autoimunitní multisystémové onemocnění s postupně se zhoršujícím klinickým obrazem. Klíčový rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou je ten, že roztroušená skleróza postihuje pouze centrální nervový systém, ale systémová skleróza je multisystémové onemocnění, které postihuje téměř všechny systémy v těle.
Co je roztroušená skleróza?
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami, které postihuje centrální nervový systém. V mozku a míše se nachází více oblastí demyelinizace. Výskyt RS je vyšší u žen. RS se většinou vyskytuje mezi 20. a 40. rokem věku. Prevalence onemocnění se liší podle geografické oblasti a etnického původu. Pacienti s RS jsou náchylní k dalším autoimunitním poruchám. Patogenezi onemocnění ovlivňují genetické i environmentální faktory. Tři nejčastější projevy RS jsou optická neuropatie, demyelinizace mozkového kmene a míšní léze.
Pathogeneze
Zánětlivý proces zprostředkovaný T buňkami se vyskytuje hlavně v bílé hmotě mozku a míchy a vytváří demyelinizační plaky. Plaky o velikosti 2-10 mm se obvykle nacházejí v očních nervech, periventrikulární oblasti, corpus callosum, mozkovém kmeni a jeho cerebelárních spojích a krčním provazci.
U RS nejsou periferní myelinizované nervy přímo postiženy. U těžké formy onemocnění dochází k trvalé destrukci axonů vedoucí k progresivní invaliditě.
Obrázek 01: Roztroušená skleróza
Typy roztroušené sklerózy
- Relapsing-remitent MS
- Sekundární progresivní MS
- Primární progresivní MS
- Relapsující-progresivní MS
Běžné příznaky a symptomy
- Bolest při pohybech očí
- Mírné zamlžení centrálního vidění/desaturace barev/hustý centrální skotom
- Snížený pocit vibrací a propriocepce v chodidlech
- Nemotorná ruka nebo končetina
- Nejistota při chůzi
- Urgentní a časté močení
- Neuropatická bolest
- Únava
- Spasticita
- Deprese
- Sexuální dysfunkce
- Citlivost na teplotu
U pozdní RS lze pozorovat těžké oslabující symptomy s atrofií optiku, nystagmem, spastickou tetraparézou, ataxií, příznaky mozkového kmene, pseudobulbární obrnou, močovou inkontinencí a kognitivní poruchou.
Diagnostika
Diagnostiku RS lze provést, pokud pacient měl 2 nebo více záchvatů postihujících různé části CNS. MRI je standardní vyšetření používané pro potvrzení klinické diagnózy. V případě potřeby lze provést vyšetření CT a mozkomíšního moku, aby poskytly další podpůrné důkazy pro diagnózu.
Management
Na RS neexistuje žádný definitivní lék. Bylo však zavedeno několik imunomodulačních léků, které modifikují průběh zánětlivé relabující-remitující fáze RS. Tyto léky jsou známé jako léky modifikující onemocnění (DMD). Beta-interferon a glatiramer acetát jsou příklady takových léků. Kromě medikamentózní terapie mohou životní úroveň pacienta výrazně zlepšit i obecná opatření, jako je fyzioterapie, podpora pacienta pomocí multidisciplinárního týmu a pracovní terapie.
Prognóza
Prognóza roztroušené sklerózy se liší nepředvídatelným způsobem. Vysoká zátěž MR lézí v počáteční fázi, vysoká četnost relapsů, mužské pohlaví a pozdní prezentace jsou obvykle spojeny se špatnou prognózou. Někteří pacienti nadále žijí normálním životem bez zjevného postižení, zatímco někteří mohou být těžce postiženi.
Co je systémová skleróza?
Systémová skleróza, která je také známá jako sklerodermie. je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivně se zhoršujícím klinickým obrazem.
Rizikové faktory
Vystavení
- Vinylchlorid
- Křemičitý prach
- Znečištěný řepkový olej
- Trichlorethylen
Klinické vlastnosti
- Napnutá kůže na obličeji, malá ústa, zobákový nos a teleangiektázie
- Dysmotilita nebo zúžení jícnu
- Fibróza myokardu
- Sklerodermie a renální krize
- Plicní hypertenze nebo plicní fibróza
- Malabsorpce, hypomotilita střeva a fekální inkontinence
- Raynaudův fenomén
Vyšetřování
- Plný krevní obraz – úplný krevní obraz obvykle odhalí přítomnost normochromní, normocytární anémie.
- Močovina a elektrolyty – hladina močoviny a elektrolytů může být zvýšena při poškození ledvin souvisejícím se sklerodermií
- Testování protilátek, jako je ACA a ANA, které se obvykle vyskytují u systémové sklerózy
- Mikroskopie moči
- Imaging
- Rentgen hrudníku – lze jej použít k vyloučení jakýchkoli jiných patologických stavů, které mohou mít podobný klinický obraz. Kromě toho to může být užitečné při identifikaci jakýchkoli abnormálních srdečních nebo plicních změn.
- Rentgenový snímek ruky – dokáže ukázat usazeniny vápníku, které se nahromadily kolem kostí prstů.
- GI endoskopie může odhalit jakékoli abnormality v jícnu
- K identifikaci jakéhokoli fibrotického postižení plic lze provést CT s vysokým rozlišením
Obrázek 02: Plicní fibróza u systémové sklerózy
Management
Na systémovou sklerózu neexistuje žádný definitivní lék. Poněkud překvapivě bylo prokázáno, že kortikosteroidy a imunosupresiva jsou v léčbě tohoto stavu méně účinné. Orgánově specifický přístup při léčbě onemocnění může být užitečný při vyhýbání se dlouhodobým komplikacím spojeným se systémovou sklerózou.
- Poradenství pro pacienty a podpora rodiny jsou nesmírně důležité
- Používání kožních lubrikantů a kožních cvičení může omezit rozvoj kontraktur
- K ovládání Raynaudova efektu lze použít ohřívače rukou a perorální vazodilatátory
- Inhibitory protonové pumpy se obvykle předepisují ke zmírnění příznaků jícnu
- Inhibitory ACE jsou lékem volby při léčbě renálního poškození
- Plicní hypertenze by měla být léčena perorálními vazodilatancii, kyslíkem a warfarinem
Prognóza
Mírná forma onemocnění má lepší prognózu než difuzní onemocnění. Rozsáhlá plicní fibróza je obvykle hlavní příčinou úmrtí u pacientů se sklerodermií.
Jaké jsou podobnosti mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou?
- Roztroušená skleróza i systémová skleróza jsou autoimunitní onemocnění.
- Obě nemoci nemají jednoznačný lék.
Jaký je rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou?
Roztroušená skleróza vs systémová skleróza |
|
| Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami, které postihuje centrální nervový systém. | Systémová skleróza (sklerodermie) je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivně se zhoršujícím klinickým obrazem. |
| Rizikové faktory | |
| Ženské pohlaví a genetická predispozice jsou hlavními známými faktory. | Vystavení vinylchloridu, křemičitému prachu, falšovanému řepkovému oleji a trichloretylenu jsou rizikové faktory. |
| Klinické vlastnosti | |
|
Časné onemocnění je charakterizováno následujícími klinickými příznaky. · Bolest při pohybech očí · Mírné zamlžení centrálního vidění/desaturace barev/hustý centrální skotom · Snížený pocit vibrací a propriocepce v chodidlech · Nemotorná ruka nebo končetina · Neklid při chůzi · Nutkání a frekvence moči · Neuropatická bolest · Únava · Spasticita · Deprese · Sexuální dysfunkce · Citlivost na teplotu V pozdní RS mohou být pozorovány závažné oslabující příznaky s
|
Ztluštění kůže v různých oblastech těla je nejvýraznějším klinickým příznakem. Kromě toho lze často vidět následující funkce. · Napjatá kůže na obličeji, malá ústa, zobákový nos a teleangiektázie · Dysmotilita nebo striktura jícnu · Fibróza myokardu · Sklerodermie a renální krize · Plicní hypertenze nebo plicní fibróza · Malabsorpce, hypomotilita střeva a fekální inkontinence · Raynaudův fenomén |
| Diagnostika | |
|
Následující vyšetření se provádějí pro diagnostiku roztroušené sklerózy a také pro posouzení progrese onemocnění. · Úplný krevní obraz · Močovina a elektrolyty · Testování protilátek, jako je ACA a ANA, které se obvykle vyskytují u systémové sklerózy · Mikroskopie moči · Rentgen hrudníku · Rentgenový snímek ruky · GI endoskopie může odhalit jakékoli abnormality v jícnu · K identifikaci jakéhokoli fibrotického postižení plic lze provést CT s vysokým rozlišením |
| Léčba | |
Obecná opatření, jako je fyzioterapie, podpora pacienta s pomocí multidisciplinárního týmu a pracovní terapie, mohou výrazně zlepšit životní úroveň pacienta. |
Cílem vedení je kontrolovat závažnost příznaků a zastavit progresi onemocnění. · Poradenství pro pacienty a podpora rodiny jsou nesmírně důležité · Používání kožních lubrikantů a kožních cvičení může omezit rozvoj kontraktur · Ohřívače rukou a perorální vazodilatátory lze použít ke kontrole Raynaudova efektu · Inhibitory protonové pumpy se obvykle předepisují ke zmírnění příznaků jícnu · ACE inhibitory jsou lékem volby při léčbě renálního poškození · Plicní hypertenze by měla být léčena perorálními vazodilatancii, kyslíkem a warfarinem |
Shrnutí – roztroušená skleróza vs systémová skleróza
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami postihující centrální nervový systém, zatímco systémová skleróza, která je také známá jako sklerodermie, je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivně se zhoršujícím klinickým obrazem. Hlavní rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou je ten, že roztroušená skleróza postihuje pouze centrální nervový systém, zatímco systémová skleróza rozšiřuje svůj účinek na téměř všechny systémy těla.
Stáhnout PDF verzi roztroušené sklerózy vs systémová skleróza
Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro offline účely podle citace. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou
