Klíčový rozdíl mezi intersticiální plicní nemocí a bronchiektázií je ten, že intersticiální plicní nemoci jsou souborem restriktivních plicních nemocí, zatímco bronchiektázie je obstrukční plicní nemoc.
Intersticiální plicní onemocnění (ILD) jsou heterogenní skupinou poruch, které zahrnují plicní parenchym – alveolární výstelku, alveolární stěny, endotel kapilár a pojivovou tkáň. Stejné patologické změny způsobené infekčními agens se nepovažují za intersticiální plicní onemocnění. Bronchiektázie je patologický stav dýchacího systému charakterizovaný přítomností abnormálně a trvale dilatovaných dýchacích cest.
Co je intersticiální plicní onemocnění?
Intersticiální plicní onemocnění (ILD) jsou heterogenní skupinou poruch, které zahrnují plicní parenchym – alveolární výstelku, alveolární stěny, endotel kapilár a pojivovou tkáň. Stejné patologické změny způsobené infekčními agens nejsou považovány za intersticiální plicní onemocnění. Téměř u všech pacientů se vyskytuje fibróza plicního parenchymu někdy s přidruženým zánětem. Nakonec alveolární přepážky zesílí a zhorší difuzi kyslíku přes ně.
V nejpokročilejším stádiu onemocnění se vyskytuje difuzní fibróza plic, která na CT rentgenových snímcích vede k charakteristickému voštinovému vzhledu. Pacient může mít významné poškození plicních funkcí, plicní hypertenzi a cor pulmonale.
Běžné klinické rysy
Mezi běžné klinické příznaky intersticiálního plicního onemocnění patří;
- Progresivní dyspnoe a tachypnoe
- Ukončete dýchací praskání (obvykle žádné sípání nebo jiné známky obstrukce dýchacích cest)
- cyanóza
Obrázek 01: Alveola v plicích
Testy funkce plic
- Snížená celková kapacita plic v důsledku snížené poddajnosti – restriktivní typ plicního onemocnění
- Snížená kapacita rozptylu CO
- Rentgen hrudníku
Difúzní infiltrační vzor – malé uzliny, nepravidelné čáry nebo stíny ze skla
Příčina
Přesná příčina většiny intersticiálních plicních onemocnění nebyla dosud identifikována. Předpokládá se však, že mají spojitost s následujícími rizikovými faktory.
- Vystavení nebezpečím pro životní prostředí (běžně kouření, ostatní: průmyslové expozice)
- Sarkoidóza
- Cévní onemocnění kolagenu
- Granulomatózní vaskulitida (např. Wegenerova, Churgova – Straussova)
- Hypersenzitivní pneumonitida (organický prach)
- Vystavení anorganickému prachu – beryllium, oxid křemičitý (převážně při průmyslových expozicích)
Histologické podtypy intersticiálních plicních onemocnění
- Obvyklá intersticiální pneumnie (UIP)
- Organizující se pneumonie (OP) [starý termín-bronchioloitisobliterance s organizující se pneumonií (BOOP)]
- Deskvamativní intersticiální pneumonie (DIP)
- Difúzní alveolární poškození (DAD)
- Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP)
Vyšetřování
Intersticiální plicní onemocnění lze vyšetřit pomocí;
- Rentgen hrudníku – bilaterální retikulární obrazec. U granulomatózních typů mohou být nodulární opacity
- HRCT – lepší posouzení rozsahu a distribuce onemocnění
- Testování funkce plic – posuzuje se rozsah postižení plic
- Difuzní kapacita – snížená difuzní kapacita plic pro CO
- Arteriální krevní plyn
- Bronchoskopie a bronchoalveolární laváž
- Plicní biopsie
- Ostatní:
- U CTD – ANA, anti-dsDNA, revmatoidní faktor
- LDH – nespecifický nález u ILD
Management
Léčební plán se může lišit v závislosti na základní příčině intersticiálního plicního onemocnění
- K zastavení probíhajících zánětlivých procesů se podávají kortikosteroidy
- Používání imunosupresiv je také doporučováno v některých případech, kdy nedochází ke zlepšení stavu pacienta samotnými kortikosteroidy.
- V nejpokročilejších případech však zůstává jedinou možností transplantace plic
Co je to bronchiektázie?
Bronchiektázie je patologický stav dýchacího systému charakterizovaný přítomností abnormálně a trvale dilatovaných dýchacích cest. V důsledku chronického zánětu dochází ke ztluštění a nevratnému poškození stěny průdušek. Porucha mukociliárního transportního mechanismu zvyšuje riziko superponovaných infekcí.
Etiologie
Příčiny bronchiektázie jsou;
- Vrozené vady, jako je nedostatek elementů stěny průdušek a plicní sekvestrace
- Obstrukce bronchiální stěny v důsledku mechanických příčin, jako jsou nádory
- Poinfekční poškození průdušek
- Vznik granulomu u stavů, jako je tuberkulóza a sarkoidóza
- Difúzní onemocnění plicního parenchymu, jako je plicní fibróza
- Imunologická nadměrná odezva u stavů, jako je po transplantaci plic
- Imunitní nedostatky
- Poruchy mukociliární clearance u nemocí, jako je cystická fibróza
Obrázek 02: Bronchiektázie
Klinické vlastnosti
Klinické příznaky bronchiektázie zahrnují;
- Produkce zeleného nebo žlutého sputa je jediným klinickým projevem mírné bronchiektázie
- S progresí onemocnění může pacient získat další závažné příznaky, jako je přetrvávající halitóza, opakující se horečnaté epizody s malátností a opakující se záchvaty zápalu plic.
- Tlučení nehtů
- Během poslechu je nad infikovanými oblastmi slyšet hrubé praskání
- Dýchavost
- Hemoptýza
Vyšetřování
Vyšetření bronchiektázie zahrnuje;
- Rentgen hrudníku – obvykle prokáže přítomnost rozšířených průdušek se zesílenými stěnami. Občas lze také pozorovat mnohočetné cysty naplněné tekutinou.
- CT skenování s vysokým rozlišením
- Vyšetření a kultivace sputa jsou zásadní pro identifikaci etiologického agens a také pro stanovení vhodných antibiotik, která je nutné předepisovat při léčbě superponovaných infekcí.
- Rentgen dutin – většina pacientů může mít také rinosinusitidu
- Sérové imunoglobuliny – tento test se provádí k identifikaci jakýchkoli imunodeficiencí
- Potní elektrolyty se měří při podezření na cystickou fibrózu
Léčba
Léčba a léčba bronchiektázie jsou;
- Posturální drenáž
- Antibiotika – typ použitého antibiotika závisí na původci
- Někdy je nutné použít bronchodilatátory, aby nedošlo k omezení proudění vzduchu
- Protizánětlivé léky, jako jsou perorální nebo nosní kortikosteroidy, mohou zastavit progresi onemocnění
Komplikace
- Pneumonie
- Pneumotorax
- Empyém
- Metastatické cerebrální abscesy
Jaká je podobnost mezi intersticiálním plicním onemocněním a bronchiektázií?
Oba stavy jsou onemocnění plic
Jaký je rozdíl mezi intersticiálním plicním onemocněním a bronchiektázií?
Intersticiální plicní onemocnění (ILD) jsou heterogenní skupinou poruch, které zahrnují plicní parenchym – alveolární výstelku, alveolární stěny, endotel kapilár a pojivovou tkáň, zatímco Bronchiektázie je patologický stav dýchacího systému charakterizovaný přítomností abnormálně a trvale rozšířené dýchací cesty. Toto je klíčový rozdíl mezi intersticiální intersticiální plicní chorobou a bronchiektázií. Existují také další rozdíly mezi intersticiální plicní chorobou a bronchiektázií na základě příčiny, klinických příznaků, vyšetřovací techniky, léčby a léčby, které jsou uvedeny níže.
Shrnutí – Intersticiální plicní onemocnění vs. Bronchiektázie
Intersticiální plicní onemocnění (ILD) jsou heterogenní skupinou poruch, které zahrnují plicní parenchym – alveolární výstelku, alveolární stěny, endotel kapilár a pojivovou tkáň, zatímco bronchiektázie je patologický stav dýchacího systému charakterizovaný přítomností abnormálních a trvale rozšířené dýchací cesty. Bronchiektázie je obstrukční plicní onemocnění, ale intersticiální plicní onemocnění mají restriktivní povahu. To je hlavní rozdíl mezi intersticiálním onemocněním plic a bronchiektázií.
