Klíčový rozdíl – cystická fibróza vs. plicní fibróza
Klíčový rozdíl mezi cystickou fibrózou a plicní fibrózou je ten, že cystická fibróza je genetická porucha, při které je postiženo více orgánů včetně plic, gastrointestinálního systému, slinivky břišní a pohlavního systému, zatímco fibróza plic je stav charakterizovaný postupnou fibrózou plicního parenchymu způsobující poruchy v difúzi plynů vedoucí k selhání dýchání v pozdějších fázích.
Co je cystická fibróza?
Cystická fibróza je autozomálně recesivní onemocnění způsobující mutace obou kopií genu odpovědného za protein nazývaný cystická fibróza transmembránový regulátor vodivosti (CFTR). Tento protein se podílí na produkci potu, trávicích sekretů a hlenu. Když tento protein nefunguje, sekrety zhoustnou. Tato porucha je charakterizována tvorbou hustého hlenu a střevních sekretů, které způsobují zablokování potrubních systémů různých orgánů, což způsobuje jejich dysfunkci. Mezi typické příznaky patří pankreatická insuficience v důsledku chronické obstrukce pankreatických vývodů, střevní obstrukce a časté plicní infekce v důsledku dysfunkce mukociliárního aparátu a neplodnost v důsledku ucpání vývodu v pohlavním systému. Cystická fibróza je diagnostikována testování potu a genetická analýza.
Na tuto poruchu není znám žádný lék. Infekce plic jsou časté a je třeba je léčit vhodnými antibiotiky, aby se předešlo dlouhodobému poškození plic. Pacient může potřebovat profylaktická antibiotika, aby se zabránilo infekcím. Transplantace plic může být konečnou možností pro vážně poškozené plíce. Substituce pankreatických enzymů je důležitá pro prevenci malnutrice. Plicní problémy jsou zodpovědné za smrt většiny pacientů s cystickou fibrózou.
Cystická fibróza je běžná u lidí evropského původu.
Co je plicní fibróza?
Plicní fibróza je skupina poruch charakterizovaných postupnou fibrózou a destrukcí plic. Pacienti s plicní fibrózou trpí dušností, zejména při námaze, suchým kašlem, únavou a slabostí. Existuje řada příčin odpovědných za plicní fibrózu.
Vdechování environmentálních a pracovních znečišťujících látek, jako je azbest, oxid křemičitý a vystavení určitým škodlivým plynům.
- Hypersenzitivní pneumonitida způsobená vdechováním prachu kontaminovaného bakteriálními, plísňovými produkty
- Onemocnění pojivové tkáně, jako je revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes
- Kouření cigaret
- Sarkoidóza
- Infekce
- Určité léky, např. amiodaron, methotrexát, nitrofurantoin
- radiační terapie hrudníku
Existuje však kategorie plicní fibrózy, kde se příčina nenajde. Tato skupina je pojmenována jako idiopatická plicní fibróza.
Nejdůležitějším způsobem léčby je vyhnout se vystavení příčině. V opačném případě není k dispozici účinná léčba, která by zabránila progresi tohoto onemocnění. Pacienti nakonec skončí s respiračním selháním, kde je transplantace plic jedinou možností.
Jaký je rozdíl mezi cystickou fibrózou a plicní fibrózou?
Definice cystické fibrózy a plicní fibrózy
Cystická fibróza: Cystická fibróza (CF) je dědičné onemocnění, které postihuje plíce, trávicí systém, potní žlázy a mužskou plodnost.
Plicní fibróza: Plicní fibróza je zjizvení v plicích.
Charakteristika cystické fibrózy a plicní fibrózy
Věkové rozložení
Cystická fibróza: Cystická fibróza je vrozená porucha a vyskytuje se od narození
Plicní fibróza: Plicní fibróza je pozorována u populace středního a staršího věku
Etnická distribuce
Cystická fibróza: Cystická fibróza se vyskytuje v evropské populaci, ale u jiných etnických skupin je extrémně vzácná.
Plicní fibróza: Žádná etnická rozmanitost pro plicní fibrózu a postihuje všechny etnické skupiny.
Příčiny
Cystická fibróza: Cystická fibróza je způsobena mutací v genu.
Plicní fibróza: Plicní fibróza je způsobena mnoha vnějšími příčinami než genetickými příčinami.
Distribuce příznaků
Cystická fibróza: Cystická fibróza postihuje mnoho orgánových systémů těla včetně gastrointestinálního, respiračního a genitourinárního.
Plicní fibróza: Plicní fibróza je omezena na dýchací systém.
Komplikace
Cystická fibróza: Extrapulmonální komplikace jsou u cystické fibrózy častější.
Plicní fibróza: Zatímco extrapulmonální komplikace jsou u plicní fibrózy méně časté.
Vyšetřování
Cystická fibróza: Cystická fibróza je diagnostikována potními testy a genetickými testy.
Plicní fibróza: Plicní fibróza je diagnostikována pomocí CT skenů s vysokým rozlišením (HRCT)
Léčba
Cystická fibróza: Cystická fibróza se léčí podpůrnou léčbou včetně antibiotik.
Plicní fibróza: Plicní fibróza nemá úspěšnou možnost léčby, ale steroidy hrají roli v prevenci progrese do fibrózy ve stádiu akutního zánětu a domácí oxygenoterapii a plicní rehabilitaci v pozdějších stádiích.
Prognóza
Cystická fibróza: U cystické fibrózy je prognóza špatná a pacient obvykle umírá na infekci dýchacích cest.
Plicní fibróza: Plicní fibróza má obvykle pomalou progresi, ale pacienti nakonec skončí nevratným respiračním selháním, kdy se stanou závislými na kyslíku.
