Klíčový rozdíl – normální hemoglobin vs. srpkovitý hemoglobin
Hemoglobin (Hgb) je hlavní proteinová molekula, která zajišťuje typický tvar červených krvinek – kulatý tvar s úzkým středem. Molekula hemoglobinu se skládá ze čtyř subproteinových molekul, ve kterých dva řetězce jsou řetězce alfa globulinu a další dva jsou řetězce beta globulinu. Atomy železa v hemoglobinu a tvar červených krvinek jsou důležité pro přenos kyslíku krví. Pokud je tvar hemoglobinu zničen, nedokáže transportovat kyslík krví. Srpkovitý hemoglobin je jedním z typů abnormální molekuly hemoglobinu, která způsobuje anémii nazývanou srpkovitá anémie. Klíčový rozdíl mezi normálním hemoglobinem a srpkovitým hemoglobinem je v tom, že normální hemoglobin má kyselinu glutamovou na 6th pozici aminokyselinové sekvence beta globulinového řetězce, zatímco srpkovitý hemoglobin obsahuje valin. 6th pozice beta globulinového řetězce. Normální hemoglobin a srpkovitý hemoglobin se liší pouze jednou aminokyselinou v beta řetězcích.
Co je normální hemoglobin?
Hemoglobin je metaloprotein obsahující železo, který se nachází v červených krvinkách. Je zodpovědný za transport kyslíku z plic do tělesných tkání a orgánů a za transport oxidu uhličitého z tělesných tkání do plic. Je také známý jako protein přenášející kyslík v krvi. Je to komplexní protein, který se skládá ze čtyř malých proteinových podjednotek a čtyř hemových skupin nesoucích atomy železa, jak je znázorněno na obrázku 01. Hemoglobin má vysokou afinitu ke kyslíku. Uvnitř molekuly hemoglobinu jsou čtyři vazebná místa pro kyslík. Jakmile se hemoglobin nasytí kyslíkem, krev získá jasně červenou barvu a je známá jako okysličená krev. Druhý stav hemoglobinu, který postrádá kyslík, je známý jako deoxyhemoglobin. V tomto stavu má krev tmavě červenou barvu.
Atomy železa vložené do hemové sloučeniny hemoglobinu usnadňují především transport kyslíku a oxidu uhličitého. Vazba molekul kyslíku na ionty Fe+2 mění konformaci molekuly hemoglobinu. Atomy železa v hemoglobinu také pomáhají udržovat typický tvar červených krvinek. Proto je železo životně důležitý prvek nacházející se v červených krvinkách.
Obrázek 01: Normální hemoglobin
Co je srpkovitý hemoglobin?
Srpkovitá anémie je krevní stav způsobený abnormálními hemoglobinovými proteiny přítomnými v červených krvinkách. Srpkovitý hemoglobin je typ abnormálního hemoglobinu, který se nachází v červených krvinkách. Jsou také známé jako hemoglobin S. Mají tvar srpu nebo půlměsíce. Jsou produkovány jako výsledek mutace genu srpkovitých buněk. Tato mutace mění jednu aminokyselinu v aminokyselinové sekvenci normálního peptidu beta řetězce hemoglobinu. Srpkovitý hemoglobin se také skládá ze dvou alfa a dvou beta podjednotek, stejně jako normální hemoglobin. Existuje však jediný rozdíl mezi aminokyselinami v beta podjednotkách v důsledku mutace. V normálním hemoglobinu je 6th pozice aminokyselinového řetězce v beta řetězcích složena z kyseliny glutamové. V hemoglobinu srpkovitých buněk je však 6th pozice obsazena jinou aminokyselinou zvanou valin. I když se jedná o rozdíl jedné aminokyseliny, je příčinou život ohrožující anémie zvané srpkovitá anémie.
Když je valin umístěn na 6th, způsobí to, že beta řetězec vytvoří výčnělek, který se hodí k beta řetězcům jiných molekul hemoglobinu. Tato spojení způsobují, že srpkovitý hemoglobin se vzájemně agreguje, aniž by zůstával v roztoku a transportoval kyslík. Vyžaduje pevnou strukturu a nakonec se červené krvinky předčasně rozpadají, což vede k anémii.
Obrázek 02: Srpkovitý hemoglobin
Jaký je rozdíl mezi normálním hemoglobinem a srpkovitým hemoglobinem?
Normální hemoglobin vs. srpkovitý hemoglobin |
|
| Normální hemoglobin je protein obsahující železo v červených krvinkách, které transportují kyslík a oxid uhličitý krví. | Srpkovitý hemoglobin je typ abnormálního hemoglobinu, který způsobuje aglutinaci srpkovitých červených krvinek v krvi. |
| Zkratka | |
| Zkratka normálního hemoglobinu je HbA. | Zkratka pro srpkovitý hemoglobin je HbS. |
| Struktura | |
| Struktura normálního hemoglobinu se skládá ze dvou alfa řetězců a dvou beta řetězců. | Struktura srpkovitého hemoglobinu se skládá ze dvou řetězců alfa a dvou řetězců S. |
| Shape | |
| Normální hemoglobin je kulatý s úzkým středem. | Červené krvinky obsahující srpkovitý hemoglobin mají tvar srpku nebo srpku. |
| 6. pozice aminokyselin | |
| Šestá pozice v řetězci aminokyselin beta globulinového řetězce je kyselina glutamová. | Šestá pozice je obsazena valinem v hemoglobinech srpkovitých buněk. |
| Result | |
| Normální hemoglobin způsobuje, že červené krvinky volně proudí v cévách. | Srpkovitý hemoglobin způsobuje blokování toku červených krvinek v cévách. |
Shrnutí – normální hemoglobin versus srpkovitý hemoglobin
Hemoglobin je protein transportující kyslík v červených krvinkách. Skládá se ze čtyř podjednotek proteinů nazývaných alfa a beta řetězce. Je to molekula obsahující železo, která způsobuje barvu a kulatý tvar červených krvinek. V důsledku mutací se tvar červených krvinek může lišit. Stává se to kvůli abnormálním molekulám hemoglobinu v červených krvinkách. Jednou z takových mutací je srpkovitý hemoglobin. Mění tvar červených krvinek z kulatého na srpovitý, což nakonec vede k předčasné destrukci červených krvinek. Toto onemocnění je známé jako srpkovitá anémie. Rozdíl mezi normálním hemoglobinem a srpkovitým hemoglobinem je však rozdíl jedné aminokyseliny v beta řetězci hemoglobinu.
