Klíčový rozdíl – myeloproliferativní versus myelodysplastické
Produkce různých krevních buněk probíhá v kostní dřeni. Kmenové buňky ležící v kostní dřeni se diferencují na různé typy buněk podél spektra buněčných linií. Tento proces diferenciace je vysoce regulován převážně geny. Mutace těchto genů proto mohou narušit celý proces a způsobit nesčetné množství hematologických poruch, které jsou široce rozděleny do dvou skupin jako myeloproliferativní a myelodysplastické. U myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých krevních liniích. Myelodysplastický označuje neschopnost kmenových buněk dozrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Klíčový rozdíl mezi myeloproliferativními a myelodysplastickými tedy spočívá v tom, že u myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu normálních buněk, zatímco u myelodysplastických poruch dochází ke zvýšení počtu abnormálních nezralých buněk.
Co je myeloproliferativní?
U myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých krevních liniích. Patognomickým rysem myeloproliferativních stavů je přítomnost mutovaného a konstitutivně aktivovaného genu tyrosinkinázy spolu s různými aberacemi v signálních drahách, které vedou k nezávislosti růstového faktoru.
Většina myeloproliferativních onemocnění pochází z multipotentních myeloidních progenitorů a příležitostně z pluripotentních kmenových buněk.
Obrázek 01: Zvýšení retikulinu v kostní dřeni u myeloproliferativních poruch
Obvyklé patologické změny pozorované u těchto poruch zahrnují,
- Zvýšená proliferační aktivita v kostní dřeni
- Extramedulární hematopoéza
- Fibróza dřeně spolu s cytopeniemi periferní krve
- Transformace na akutní leukémii
Následují hlavní druhy myeloproliferativních poruch:
- Chronická myeloidní leukémie
- Polycythemia vera
- Esenciální trombocytopenie
- Primární myelofibróza
- Systémová mastocytóza
- Chronická eozinofilní leukémie
- Leukémie z kmenových buněk
Co je myelodysplastická?
Myelodysplastický označuje neschopnost kmenových buněk dozrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. V důsledku toho je narušena hemopoéza a existuje vyšší riziko rozvoje akutní myeloidní leukémie.
Při těchto myelodysplastických stavech jsou kmenové buňky v kostní dřeni nahrazeny řadou neoplastických multipotentních kmenových buněk, které jsou schopné proliferovat, ale neúčinným způsobem. Proto budou mít pacienti pancytopenii.
Myelodysplastické poruchy mohou být způsobeny získanými příčinami, jako je expozice genotoxické radiaci nebo idiopatické příčiny.
Obrázek 02: Megakaryocyty u myelodysplastických poruch
Morfologické změny
Dochází k hyperplazii kostní dřeně, která je spojena s poruchou diferenciace granulocytů, megakaryocytů, erytroidů atd. V některých případech lze také pozorovat nárůst myeloblastů.
Klinické vlastnosti
- Tento stav obvykle postihuje starší lidi nad 70 let
- Opakující se infekce
- Nevysvětlitelné krvácení
- Slabost
Myelodysplatické poruchy jsou pro účely posouzení prognózy onemocnění klasifikovány do různých podskupin. Pacienti obvykle umírají během 9–29 měsíců od nástupu příznaků.
Léčba
- Alogenní transplantace hemopoetických kmenových buněk
- Antibiotika pro kontrolu infekcí
- Transfuze krevních produktů
Jaká je podobnost mezi myeloproliferativními a myelodysplastickými?
Oba druhy poruch jsou primárně způsobeny genetickými mutacemi ovlivňujícími produkci buněk v kostní dřeni
Jaký je rozdíl mezi myeloproliferativní a myelodysplastickou?
Myeloproliferativní vs myelodysplastické |
|
| U myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých krevních liniích. | Myelodysplastický označuje neschopnost kmenových buněk dozrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. |
| Patognomické rysy | |
| Patognomickým rysem myeloproliferativních stavů je přítomnost mutovaného a konstitutivně aktivovaného genu tyrosinkinázy spolu s různými aberacemi v signálních drahách, které vedou k nezávislosti růstového faktoru. | Při těchto myelodysplastických stavech jsou kmenové buňky v kostní dřeni nahrazeny řadou neoplastických multipotentních kmenových buněk, které jsou schopné proliferovat, ale neúčinným způsobem. |
| Běžné patologické změny | |
|
Dochází k hyperplazii kostní dřeně, která je spojena s poruchou diferenciace granulocytů, megakaryocytů, erytroidů atd. V některých případech lze také pozorovat nárůst myeloblastů. |
Shrnutí – Myeloproliferativní vs myelodysplastické
U myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých krevních liniích. Myelodysplastický označuje neschopnost kmenových buněk dozrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. U myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu normálních krvinek, zatímco u myelodysplastických poruch dochází ke zvýšení počtu abnormálních nezralých buněk. To je hlavní rozdíl mezi myeloproliferativní a myelodysplastickou.
