Klíčový rozdíl mezi G6PD a srpkovitou anémií je ten, že G6PD (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je enzym, který chrání červené krvinky před hemolýzou, zatímco srpkovitá buňka je abnormální tvar červených krvinek, který způsobuje hemolýzu červených krvinek. krvinky.
Hemolytická anémie je onemocnění krve. V tomto stavu jsou červené krvinky zničeny rychleji, než jsou syntetizovány. Hemolýza znamená zničení červených krvinek. Funkcí červených krvinek je přenášet kyslík tělem. Pokud tedy mají lidé nízkou hladinu červených krvinek, mají tendenci trpět anémií. Tento stav anémie může být zděděný nebo získaný. Proto jsou G6PD a srpkovitá anémie dva pojmy související s hemolýzou.
Co je G6PD?
G6PD (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je enzym, který chrání červené krvinky před hemolýzou. G6PD je široce distribuován u mnoha druhů, jako jsou bakterie u lidí. Tento enzym je obecně dimer, který se skládá ze dvou identických monomerů. Glukóza 6 fosfát je substrát, který stimuluje glukózo 6 fosfát dehydrogenázu.
Tento enzym se účastní metabolické dráhy pentózofosfátu, která buňkám dodává redukční energii. Normální funkcí tohoto enzymu je redukce NADP na NADPH při oxidaci glukosa-6 fosfátu. NADPH udržuje hladinu glutathionu v červených krvinkách. Glutathion chrání buňky před oxidačním poškozením sloučeninami, jako je peroxid vodíku. Proto normálně X vázaný genetický deficit G6PD způsobuje u lidí neimunitní hemolytickou anémii.
Obrázek 01: G6PD
Nedostatek enzymu G6PD postihuje hlavně muže. Nedostatky glukózo-6-fosfátdehydrogenázy mohou typicky způsobit anemické příznaky, jako je bledost, zežloutnutí kůže a očního bělma, tmavá moč, únava, dušnost a rychlý srdeční tep. Kromě toho mohou lidé s nedostatkem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy mít hemolytickou anémii v důsledku jednoduché infekce, požití fava fazolí nebo konzumace určitých léků, jako jsou antibiotika, antipyretika nebo antimalarika. Léčba tohoto genetického stavu spočívá v odstranění spouštěče, který způsobuje normální příznaky. Při anémii lze také provést krevní transfuze. Mnoho lidí s touto genetickou poruchou však nikdy nezaznamená žádné známky nebo příznaky a obecně si tohoto stavu neuvědomují.
Co je srpkovitá anémie?
Srpkovitá anémie je abnormální tvar červených krvinek, který způsobuje hemolýzu červených krvinek. Srpkovitá anémie je skupina dědičných poruch červených krvinek. V tomto stavu lidé nebudou mít dostatek zdravých červených krvinek k přenosu kyslíku do celého těla. Srpkovitá anémie se typicky dědí autozomálně recesivně. Hemoglobin je protein uvnitř červených krvinek. Hemoglobin se skládá ze čtyř podjednotek: dvou podjednotek alfa globinu a dvou podjednotek beta globinu.
Obrázek 02: Srpkovitá cela
U srpkovité anémie mění mutace v genu HBB, která tvoří beta globinové podjednotky hemoglobinu, tvar červených krvinek z bikonkávního na srpkovitý. Tato běžná mutace je substituce jednoho nukleotidu, která nahrazuje aminokyselinu v 6th pozici beta globinu proteinu z glutaminu na valin. Proto srpkovitá anémie spouští hemolýzu a způsobuje u pacientů anémii. Typickými příznaky srpkovité anémie jsou chudokrevnost, epizody bolesti, časté infekce, opožděný růst, problémy se zrakem, žlutý nádech kůže atd. Léčbou tohoto stavu jsou navíc obvykle krevní transfuze. Transplantace kostní dřeně je ale trvalé řešení.
Jaké jsou podobnosti mezi G6PD a srpkovitou anémií?
- G6PD a srpkovitá anémie jsou dva pojmy související s hemolýzou.
- Obojí je důležité u pacientů s hemolytickou anémií.
- Jsou užitečné faktory k určení normální funkce červených krvinek.
- Oba jsou spojeny s nemocemi.
Jaký je rozdíl mezi G6PD a srpkovitou anémií?
G6PD je enzym, který chrání červené krvinky před hemolýzou, zatímco srpkovitá buňka je abnormálně tvarovaná červená krvinka, která způsobuje hemolýzu červených krvinek. Toto je klíčový rozdíl mezi G6PD a srpkovitou anémií. Kromě toho nedostatek G6PD způsobuje hemolytickou anémii, zatímco nadbytek srpkovitých buněk způsobuje hemolytickou anémii.
Níže uvedená infografika uvádí rozdíly mezi G6PD a srpkovitou anémií v tabulkové formě pro srovnání vedle sebe.
Shrnutí – G6PD vs srpkovitá buňka
V nedávné výzkumné studii bylo zjištěno, že pacienti se srpkovitou anémií (SCD) jsou náchylnější k hemolýze kvůli tvaru červených krvinek a pokud mají nedostatek enzymu G6PD. G6PD je enzym, který chrání červené krvinky před hemolýzou. Klíčový rozdíl mezi G6PD a srpkovitou anémií je ten, že G6PD je enzym, který chrání červené krvinky před hemolýzou, zatímco srpkovitá anémie je abnormální tvar červených krvinek, který způsobuje hemolýzu červených krvinek.
