Klíčový rozdíl – Myasthenia Gravis versus Lambert Eatonův syndrom
Myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos vzruchů přes nervosvalové spojení. Lambert Eatonův syndrom je paraneoplastický projev malobuněčného karcinomu, který je způsoben defektním uvolňováním acetylcholinesterázy v nervosvalovém spojení. Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, zatímco syndrom Lamberta Eatona je paraneoplastický syndrom. To je hlavní rozdíl mezi myasthenia gravis a syndromem Lamberta Eatona.
Co je Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos vzruchů přes nervosvalové spojení. Tyto protilátky se vážou na postsynaptické Ach receptory a zabraňují vazbě Ach v synaptické štěrbině na tyto receptory. Ženy jsou tímto stavem postiženy pětkrát více než muži. Existuje významná souvislost s jinými autoimunitními poruchami, jako je revmatoidní artritida, SLE a autoimunitní tyreoiditida. Byla pozorována souběžná hyperplazie thymu.
Klinické vlastnosti
- Existuje slabost svalů proximálních končetin, extraokulárních svalů a bulbárních svalů
- Pokud jde o svalovou slabost, dochází k únavnosti a kolísání
- Žádná bolest svalů
- Srdce není ovlivněno, ale dýchací svaly mohou být postiženy
- Reflexy jsou také únavné
- Diplopie, ptóza a dysfagie
Obrázek 01: Myasthenia Gravis
Vyšetřování
- protilátky proti ACh receptoru v séru
- Tensilon test, při kterém se podává dávka edrofonia, která vede k přechodnému zlepšení symptomů, které trvá asi 5 minut
- Zobrazovací studie
- ESR a CRP
Management
- Podávání anticholinesteráz, jako je pyridostigmin
- Imunosupresiva, jako jsou kortikosteroidy, mohou být podána pacientům, kteří nereagují na anticholinesterázy
- Tymektomie
- Plazmaferéza
- Intravenózní imunoglobuliny
Co je Lambert Eatonův syndrom?
Lambert Eatonův syndrom je paraneoplastická manifestace malobuněčných karcinomů způsobená defektním uvolňováním acetylcholinesterázy v neuromuskulárním spojení.
Klinické vlastnosti
- Slabost proximálních svalů příležitostně se slabostí očních nebo bulbárních svalů
- Nepřítomné reflexy
Obrázek 02: Malobuněčný karcinom plic
Diagnostika
EMG a opakovaná stimulace se používají k potvrzení diagnózy
Management
3, 4 Bylo prokázáno, že diaminopyiridin je účinný.
Jaká je podobnost mezi Myasthenia Gravis a Lambert Eaton syndromem?
Obě nemoci jsou způsobeny poruchami přenosu nervových vzruchů na úrovni nervosvalového spojení
Jaký je rozdíl mezi Myasthenia Gravis a Lambert Eaton syndromem?
Myasthenia Gravis vs syndrom Lambert Eaton |
|
| Myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos vzruchů přes nervosvalové spojení. | Lambert Eatonův syndrom je paraneoplastický projev malobuněčného karcinomu, který je způsoben defektním uvolňováním acetylcholinesterázy v nervosvalovém spojení. |
| Typ | |
| Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění. | Lambert Eatonův syndrom je paraneoplastický syndrom. |
| Klinické vlastnosti | |
|
Slabost proximálních svalů příležitostně se slabostí očních nebo bulbárních svalůNepřítomné reflexy |
| Diagnóza | |
|
EMG a opakovaná stimulace |
| Léčba | |
|
3, 4 Bylo prokázáno, že diaminopyiridin je účinný při léčbě syndromu Lambert Eaton. |
Shrnutí – Myasthenia Gravis versus Lambert Eatonův syndrom
Myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos vzruchů přes nervosvalové spojení. Lambert Eatonův syndrom je paraneoplastický projev malobuněčného karcinomu, který je způsoben defektním uvolňováním acetylcholinesterázy v nervosvalovém spojení. Jak je uvedeno v příslušných definicích, myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, zatímco syndrom Lamberta Eatona je paraneoplastický syndrom. To je hlavní rozdíl mezi Myasthenia Gravis a Lambert Eaton syndromem.
Stáhnout PDF verzi Myasthenia Gravis vs Lambert Eatonův syndrom
Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro offline účely podle citací. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi Myasthenia Gravis a Lambert Eaton syndromem
