Klíčový rozdíl mezi Pagetovou chorobou a ekzémem je v tom, že Pagetova choroba je fokální porucha kostní remodelace a ekzém je zánětlivý stav kůže charakterizovaný skupinami vezikulárních lézí s různým stupněm exsudátů a šupinatění.
Pagetova choroba se vyskytuje v důsledku mutací určitých genů, jako je nukleární faktor kappa B, sekvestozom p62 a osteoprotegerin. Na druhé straně se ekzém objevuje v důsledku reakcí přecitlivělosti na různé alergeny. Tento rozdíl v patogenezi je hlavním rozdílem mezi těmito dvěma nemocemi.
Co je Pagetova choroba?
Pagetova choroba je ohnisková porucha kostní remodelace. Zpočátku dochází ke zvýšení kostní resorpce, po které následuje kompenzační zvýšení novotvorby kosti. Výsledkem je tvorba strukturálně abnormální kostní tkáně.
Obvyklými oběťmi tohoto stavu jsou lidé starší 40 let a převažují ženy. Vyšší prevalence byla pozorována v evropském regionu. V patogenezi Pagetovy choroby se podílí účast několika genů včetně nukleárního faktoru kappa B, sekvestozomu p62 a osteoprotegerinu.
Klinické vlastnosti
- Bolesti kostí (hlavně páteře nebo pánve)
- Bolesti kloubů
- Deformity kostí
- Neurologické deficity způsobené kompresí hlavových nervů, zejména II, V, VII a VIII. Může se také objevit spinální stenóza a hydrocefalus.
- Srdeční selhání s vysokým výdejem
- Patologické zlomeniny
- Někdy se také mohou objevit osteogenní sarkomy
Obrázek 01: Rentgenový snímek Pagetova choroba obratlů
Vyšetřování
- Rentgenové – lytické léze lze vidět v počáteční fázi následované smíšenou fází a v nejpokročilejším stádiu lze identifikovat abnormální tvorbu kosti.
- Izotopový kostní sken lze použít k identifikaci rozsahu postižení kosti
- Hladina alkalické fosfatázy v séru se zvyšuje spolu s hladinou hydroxyprolinu v moči
Management
Bisfosfonáty jsou lékem volby v léčbě. Léková kúra se podává intermitentně v závislosti na hladině alkalické fosfatázy v séru a hladině hydroxyprolinu v moči. Asymptomatičtí pacienti s lézemi identifikovanými na radiologických snímcích, pokud existuje potenciální riziko vzniku komplikací, jako jsou zlomeniny dlouhých kostí nesoucích váhu.
Co je ekzém?
Ekzém je zánětlivý stav kůže charakterizovaný skupinami vezikulárních lézí s různým stupněm exsudátů a šupinatění. Vezikuly se tvoří jako výsledek edému mezi epidermálními buňkami. Existují různé typy ekzémů. Atopická dermatitida je jednou z nich. Mezi další druhy ekzému patří
Kontaktní dermatitida
Kontaktní dermatitida je dermatitida vyvolaná exogenními činiteli a často jde o chemické látky. Citlivost na nikl je nejběžnější kontaktní alergií, která postihuje 10 % žen a 1 % mužů.
Etiopatogeneze
Dráždivé látky než alergeny většinou způsobují kontaktní dermatitidu. Zdá se však, že klinické projevy obou jsou podobné. Alergická kontaktní dermatitida je imunologicky způsobena hypersenzitivními reakcemi typu Ⅳ. Mechanismus, kterým dráždivé látky způsobují dermatitidu se liší, ale přímý škodlivý účinek na bariérovou funkci kůže je nejčastěji pozorovaným mechanismem.
Nejdůležitější dráždivé látky spojené s kontaktní dermatitidou jsou;
- Brusiva např: třecí podráždění
- Voda a jiné tekutiny
- Chemikálie např.: kyseliny a zásady
- Rozpouštědla a detergenty
Účinek většiny těchto dráždivých látek je chronický, ale silné dráždivé látky způsobující nekrózu epidermálních buněk mohou vyvolat reakci během několika hodin. Dermatitida může být vyvolána opakovaným a kumulativním vystavením vodním abrazivům a chemikáliím po několik měsíců nebo let. To se běžně vyskytuje v rukou. Náchylnost jedinců s atopickým ekzémem v anamnéze k dráždivým látkám, mít kontaktní dermatitidu, je vysoká.
Klinická prezentace
Dermatitida může postihnout kteroukoli část těla. Když se dermatitida objeví na určitém místě, naznačuje to kontakt s určitým předmětem. Když se u pacienta s alergií na nikl projeví ekzém na zápěstí, naznačuje to alergickou reakci na přezku řemínku hodinek. Je snadné vyjmenovat možné příčiny na základě znalosti povolání pacienta, jeho koníčků, minulosti a používání kosmetiky nebo léků. Environmentální zdroje některých běžných alergenů jsou uvedeny níže.
Sekundární šíření „autosenzibilizace“může příležitostně generalizovat alergickou kontaktní dermatitidu. Fotokontaktní reakce je způsobena aktivací lokálně nebo systémově podávané látky ultrafialovým zářením.
Obrázek 02: Ekzémový prst
Management
Léčba kontaktní dermatitidy není vždy snadná. To je způsobeno mnoha překrývajícími se faktory. Prvořadým cílem je identifikace jakéhokoli problematického alergenu nebo dráždivé látky. Testování náplastí je užitečné při dermatitidě obličeje, rukou a nohou, protože pomáhá identifikovat všechny zahrnuté alergeny. K odstranění dermatitidy je žádoucí vyloučení škodlivého alergenu z prostředí.
Některé alergeny, jako je nikl nebo kalafuna, je obtížné odstranit. Kromě toho není možné vyloučit dráždivé látky. Kontakt s dráždivými látkami při určitých povoláních je nevyhnutelný. Měl by být nošen ochranný oděv a mělo by být zajištěno dostatečné mytí a sušení, aby se minimalizoval kontakt s takovými dráždivými látkami. Vedle preventivních opatření mohou pacienti u kontaktní dermatitidy používat topické steroidy.
Eczema herpeticum
U dětí s atopickou dermatitidou je vyšší riziko rozvoje herpetických virových infekcí. To může být život ohrožující,
Nummulární ekzém
Na trupu a nohou se objevují léze ve tvaru mince
Pagetova nemoc prsu
Ekzém kolem bradavek a dvorců u žen, který je nejčastěji způsoben základním karcinomem
Lichen simplex
Toto je charakterizováno tvorbou lokalizované oblasti lišejníků v důsledku tření
Neurodermatitida
Celkové svědění a suchost kůže
Asteatotická dermatitida
Vyskytuje se u starších lidí zejména na nohou
Statický ekzém
Objevují se v oblastech žilní kongesce
Jaká je podobnost mezi Pagetovou chorobou a ekzémem?
Obojí jsou onemocnění pohybového aparátu
Jaký je rozdíl mezi Pagetovou chorobou a ekzémem?
Pagetova choroba je ohnisková porucha kostní remodelace. Ekzém je zánětlivý stav kůže charakterizovaný skupinami vezikulárních lézí s různým stupněm exsudátů a šupinatění. Genetické mutace jsou považovány za příčinu Pagetovy choroby, zatímco ekzém je způsoben hypersenzitivními reakcemi.
Klinické vlastnosti
Klinické příznaky Paget's zahrnují bolesti kostí (hlavně v páteři nebo pánvi), bolesti kloubů, deformity kostí, neurologické deficity způsobené kompresí hlavových nervů, zejména II, V, VII a VIII. Může se také objevit spinální stenóza a hydrocefalus, srdeční selhání s vysokým výdejem, patologické zlomeniny a někdy také osteogenní sarkomy.
Ekzém může postihnout kteroukoli část těla. Když se dermatitida objeví na určitém místě, naznačuje to kontakt s určitým předmětem. Když se u pacienta s alergií na nikl projeví ekzém na zápěstí, naznačuje to alergickou reakci na přezku řemínku hodinek. Proto je snadné uvést možné příčiny na základě znalosti povolání pacienta, jeho koníčků, minulosti a používání kosmetiky nebo léků.
Vyšetřování
S ohledem na Pagetovu chorobu; RTG – lytické léze lze vidět v počátečním stádiu následované smíšenou fází a v nejpokročilejším stádiu lze identifikovat abnormální kostní tvorbu, izotopový kostní sken lze použít k identifikaci rozsahu kostního postižení a sérovou alkalickou fosfatázu hladina se zvyšuje spolu s hladinou hydroxyprolinu v moči. U ekzému lze k identifikaci potenciálních alergenů použít kožní prick test.
Léčba a management
U Pagetovy nemoci jsou bisfosfonáty lékem volby v léčbě. Léková kúra se podává intermitentně v závislosti na hladině alkalické fosfatázy v séru a hladině hydroxyprolinu v moči. A léčba ekzému není vždy snadná kvůli mnoha a často se překrývajícím faktorům, které se mohou podílet na každém jednotlivém případě. Testování náplastí je zvláště užitečné při dermatitidě obličeje, rukou a nohou. Pomáhá při identifikaci případných alergenů. Kromě toho je při odstraňování dermatitidy žádoucí vyloučení škodlivého alergenu z prostředí.
Shrnutí – Pagetova choroba vs ekzém
Pagetova choroba je fokální porucha kostní remodelace, zatímco ekzém je zánětlivý stav kůže charakterizovaný skupinami vezikulárních lézí s různým stupněm exsudátů a šupinatění. Příčinou Pagetovy choroby jsou mutace určitých genů. Ekzém na druhé straně vzniká v důsledku hypersenzitivních reakcí na různé alergeny. To je hlavní rozdíl mezi Pagetovou chorobou a ekzémem.
