Klíčový rozdíl mezi HLH a MAS je ten, že HLH (hemofagocytární lymfohistiocytóza) je závažné, život ohrožující hematologické onemocnění, zatímco MAS (syndrom aktivace makrofágů) je závažné, život ohrožující revmatické onemocnění.
Cytokinová bouře je také známá jako hypercytokinémie. Jde o fyziologickou reakci u lidí a jiných zvířat, při které vrozený imunitní systém spouští nekontrolované a nadměrné uvolňování cytokinů. Cytokiny jsou prozánětlivé signální molekuly. Náhlé uvolnění cytokinů ve velkém množství však může způsobit multisystémové orgánové selhání. HLH a MAS jsou dva zdravotní stavy, které mohou způsobit cytokinové bouře.
Co je HLH (hemofagocytární lymfocytóza) ?
HLH (hemofagocytární lymfohistiocytóza) je neobvyklé hematologické onemocnění, které se často vyskytuje častěji u dětí než u dospělých. Jde o život ohrožující onemocnění. Způsobuje těžký hyperzánět prostřednictvím proliferace aktivovaných lymfocytů a makrofágů. Normálně je HLH charakterizována proliferací morfologicky benigních lymfocytů a makrofágů, které vylučují nadměrné množství zánětlivých cytokinů. Proto je HLH klasifikován jako syndrom cytokinové bouře.
Obrázek 01: HLH
Existují dědičné a nedědičné příčiny hemofagocytární lymfohistiocytózy. Kromě toho existují dva typy HLH: primární a sekundární. Primární HLH je způsobena inaktivujícími mutacemi v genech, které kódují proteiny, které cytotoxické T buňky a NK buňky používají k zabíjení cílených infikovaných buněk. Mutované geny zahrnují UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 a MAGT1. Sekundární HLH je spojena s maligními a nezhoubnými chorobami, které oslabují schopnost imunitního systému napadat buňky infikované EBV. Mezi maligní onemocnění patří T buněčný lymfom, B buněčný lymfom, akutní lymfocytární leukémie atd. Nezhoubná onemocnění na druhou stranu zahrnují autoimunitní onemocnění, jako je juvenilní idiopatická artritida, juvenilní Kawasakiho nemoc, systémový lupus erythematodes atd.
Příznaky HLH zahrnují horečku, zvětšení jater a sleziny, zvětšené lymfatické uzliny, žluté zbarvení kůže a očí a vyrážku. Tento zdravotní stav lze diagnostikovat fyzikálním vyšetřením, krevními testy a molekulárním testováním na genové mutace. Léčebný režim tohoto onemocnění zahrnuje kortikosteroidy, imunosupresivní léky (cyklosporin, metotrexát), chemoterapeutické léky (etoposid, vinkristin), intravenózní imunoglobulin, cytokiny cílenou terapii, anti-IFN gama monoklonální protilátku (emapalumab) a modifikovaný rekombinantní receptor interleukinu 1 antagonista (Anakinra).
Co je MAS (syndrom aktivace makrofágů)?
Syndrom aktivace makrofágů (MAS) je závažné, život ohrožující revmatické onemocnění. Jde o chronické revmatické onemocnění dětského věku. Vyskytuje se běžně u systémové juvenilní idiopatické artritidy. Je také spojován se systematickým lupus erythematodes, Kawasakiho chorobou a Stillovými chorobami začínajícími v dospělosti. Předpokládá se také, že MAS je velmi podobný sekundární hemofagocytární lymfohistiocytóze. Příčinou tohoto onemocnění je často virová infekce nebo léky.
Obrázek 02: MAS
Příznaky tohoto onemocnění zahrnují neustálou horečku, pocit únavy a nedostatku energie, bolest hlavy, zmatenost, velké lymfatické uzliny, velká játra a slezinu, problémy s krvácením a srážlivostí, změny krevního tlaku a nízký krevní obraz. Diagnóza MAS je pomocí krevních testů, aspirátu kostní dřeně a zobrazovacích testů (rentgen, ultrazvuk, CT-SCAN, MRI). Možnosti léčby obvykle zahrnují steroidy (glukokortikoidy), intravenózní imunoglobuliny, cyklosporin (supresivum imunity), biologickou léčbu (Anakinra) a protirakovinný lék.
Jaké jsou podobnosti mezi HLH a MAS?
- HLH a MAS jsou dva zdravotní stavy, které mohou způsobit cytokinovou bouři.
- Obě nemoci postihují převážně děti.
- Sekundární HLH je patofyziologicky podobná MAS.
- Obě nemoci jsou spojeny s juvenilní idiopatickou artritidou, juvenilní Kawasakiho nemocí a systémovým lupus erythematodes,
- Mají podobné možnosti léčby.
Jaký je rozdíl mezi HLH a MAS?
HLH je závažné, život ohrožující hematologické onemocnění, zatímco MAS je závažné, život ohrožující revmatické onemocnění. Toto je klíčový rozdíl mezi HLH a MAS. Kromě toho existují zděděné a nezděděné příčiny HLH, ale existují pouze nezděděné příčiny MAS.
Níže uvedená infografika představuje rozdíly mezi HLH a MAS v tabulkové formě pro srovnání vedle sebe.
Shrnutí – HLH vs MAS
HLH a MAS jsou dva zdravotní stavy, které mohou způsobit cytokinové bouře v těle. Děti jsou převážně postiženy oběma stavy. HLH je závažné, život ohrožující hematologické onemocnění, zatímco MAS je závažné, život ohrožující revmatické onemocnění. Toto shrnuje rozdíl mezi HLH a MAS.
