Klíčový rozdíl – ALS vs. RS (roztroušená skleróza)
Klíčový rozdíl mezi ALS a MS je v tom, že amyotrofická laterální skleróza (ALS) je specifická porucha, která zahrnuje degeneraci motorických neuronů nebo smrt motorických neuronů, zatímco roztroušená skleróza (MS) je demyelinizační onemocnění, při kterém dochází k izolačním obalům nervů buňky v mozku a míše jsou poškozené.
Co je ALS?
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je také známá jako Lou Gehrigova choroba a Charcotova choroba a je způsobena degenerací motorických neuronů. Příznaky ALS zahrnují ztuhlé svaly, svalové záškuby a progresivní ochabování svalů. To má za následek potíže s mluvením, polykáním a nakonec dýcháním kvůli zapojení příslušných svalových skupin.
Příčina ALS není ve většině případů známa. Menšina případů je zděděna od rodičů osoby. K ALS dochází v důsledku smrti neuronů, které ovládají dobrovolné svaly. Diagnóza ALS je založena na příznacích a symptomech s dalšími vyšetřeními provedenými k vyloučení jiných potenciálních příčin.
Tato porucha způsobuje degeneraci horních a dolních motorických neuronů. Symptomy a příznaky budou záviset na místech neuronálního postižení. Funkce močového měchýře a střev a svaly odpovědné za pohyby očí jsou však ušetřeny až do pozdějších fází poruchy.
Kognitivní funkce jsou obecně ušetřeny, i když u menšiny se může vyvinout demence. Smyslové nervy a autonomní nervový systém jsou obvykle nedotčeny. Většina pacientů s ALS umírá na respirační selhání, obvykle do tří až pěti let od nástupu příznaků.
Léčba ALS se zaměřuje na zmírnění příznaků a prodloužení očekávané délky života. Podpůrnou péči by měly poskytovat multidisciplinární týmy zdravotníků. Léčba je většinou podpůrná s podporou dýchání a výživy. Bylo zjištěno, že riluzol je účinný při mírném zlepšení přežití.
Stephen Hawking, známý fyzik trpící ALS
Co je RS (roztroušená skleróza)?
Toto je také známé jako diseminovaná skleróza nebo encefalomyelitida diseminovaná. Demyelinizace nervových vláken narušuje schopnost postižené části nervového systému komunikovat, což má za následek širokou škálu příznaků a symptomů, včetně fyzických, psychických a někdy i psychiatrických problémů. Příznaky a příznaky RS zahrnují ztrátu nebo změny citlivosti, jako je brnění, mravenčení nebo necitlivost, svalová slabost, svalové křeče, potíže s koordinací a rovnováhou (ataxie); problémy s řečí nebo polykáním, problémy se zrakem atd. RS má několik forem, přičemž nové symptomy se objevují buď v izolovaných epizodách (recidivující formy), nebo se hromadí v průběhu času (progresivní formy). Existuje několik forem založených na vzoru progrese.
- Relapsing-remitting
- Sekundární progresivní (SPMS)
- Primární progresivní (PPMS)
- Progresivní relaps.
Považuje se za základní mechanismus buď destrukce imunitního systému, nebo selhání buněk produkujících myelin. genetika a faktory prostředí (např. infekce) mohou také ovlivnit toto onemocnění. Očekávaná délka života pacienta s diagnostikovanou RS je v průměru o 5 až 10 let nižší než u nepostižené osoby.
Roztroušená skleróza je obvykle diagnostikována na základě klinických příznaků a symptomů v kombinaci s lékařským zobrazováním a laboratorními testy, jako je analýza mozkomíšního moku a evokované potenciály mozku.
Léčba RS závisí na typu postižení a principem léčby je imunitní modulace, protože se většinou jedná o imunitně zprostředkované onemocnění. Během symptomatických záchvatů je akceptovanou terapií podávání vysokých dávek IV kortikosteroidů, jako je methylprednisolon. Některé další schválené léčby zahrnují interferon beta-1a, interferon beta-1b, glatiramer acetát, mitoxantron atd.
Jaký je rozdíl mezi ALS a MS?
Definice ALS a MS
ALS: Nevyléčitelné onemocnění neznámé příčiny, při kterém progresivní degenerace motorických neuronů v mozkovém kmeni a míše vede k atrofii a nakonec úplné paralýze volních svalů.
RS: Chronické autoimunitní onemocnění centrálního nervového systému, při kterém dochází k postupné destrukci myelinu v místech v mozku nebo míše nebo obojím, což zasahuje do nervových drah a způsobuje svalovou slabost, ztrátu koordinace a řeči a zrakové poruchy.
Charakteristiky ALS a MS
Patologie
ALS: ALS je většinou neurodegenerativní porucha.
RS: MS je demyelinizační porucha.
Příčina
ALS: U ALS hraje roli genetika a ve většině případů je příčina neznámá.
RS: U RS je imunitně zprostředkované poškození dobře známé.
Věková skupina
ALS: ALS obecně postihuje starší lidi.
RS: Pro RS neexistuje žádná věková specifikace a vyskytuje se také u mladé populace a populace středního věku.
Involvement neuronů
ALS: ALS konkrétně ovlivňuje motorický systém.
RS: RS může postihnout téměř jakoukoli část nervového systému.
Příznaky
ALS: ALS se projevuje motorickými příznaky.
RS: RS se může projevit mravenčím neurologickým symptomem.
Progrese
ALS: ALS je vždy progresivní onemocnění.
RS: RS může mít progresivní, recidivující nebo smíšený průběh.
Diagnostika
ALS: Diagnóza ALS je založena na klinických příznacích a symptomech.
RS: Diagnóza RS je založena na klinických i důležitých vyšetřeních.
Princip léčby
ALS: Léčba ALS je většinou podpůrná.
RS: Léčba RS je založena na imunitní modulaci.
Prognóza
ALS: V ALS je očekávaná délka života maximálně 5 let.
MS: V MS je průměrná délka života obvykle více než 5 let.
S laskavým svolením k obrázku: „Symptomy roztroušené sklerózy“od Mikaela Häggströma – Všechny použité obrázky jsou ve veřejné doméně. (Public Domain) prostřednictvím Commons „Stephen hawking 2008 nasa“od NASA/Paul Alers – https://www.nasa.gov/50th/NASA_lecture_series/hawking.html. Licencováno pod (Public Domain) prostřednictvím Commons
