Klíčový rozdíl mezi MEN1 a MEN2 je v tom, že MEN 1 (mnohočetná endokrinní neoplazie 1) je dědičná genetická porucha, která způsobuje nádory v hypofýze, příštítných tělíscích a slinivce, zatímco MEN 2 (mnohočetná endokrinní neoplazie 2) je dědičná genetická porucha, která způsobuje nádory štítné žlázy, příštítných tělísek nebo nadledvin.
Endokrinní systém se skládá ze žláz a buněk, které produkují hormony a uvolňují je do krve. Mnohočetná endokrinní neoplazie (MEN) je dědičná genetická porucha, která postihuje endokrinní systém. Existuje několik typů syndromů mnohočetné endokrinní neoplazie, které způsobují různé typy nádorů.
Co je MEN1 (mnohočetná endokrinní neoplazie 1)?
Mnohočetná endokrinní neoplazie 1 (MEN 1) je dědičná genetická porucha, která způsobuje nádory hypofýzy, příštítných tělísek a slinivky břišní. Někdy je znám jako Wermerův syndrom, jak jej poprvé popsal Paul Wermer v roce 1954. MEN1 je často způsoben mutací v genu MEN1. Tento gen poskytuje instrukce pro produkci proteinu známého jako menin. Meninový protein hraje zásadní roli v zabránění růstu a dělení buněk příliš rychle. Tato porucha vykazuje autozomálně dominantní dědičnost.
Obrázek 01: MUŽI1 a MEN2
Nádory ve výše uvedených žlázách jsou obecně benigní. Nádorový růst v hypofýze, příštítných tělíscích a slinivce však může produkovat a uvolňovat nadměrné hormony, které vedou k onemocnění. Nadměrné množství hormonů může způsobit širokou škálu příznaků a symptomů. Tyto známky a příznaky zahrnují únavu, kosti, bolest, zlomeniny kostí, ledvinové kameny a žaludeční vředy. Diagnóza tohoto zdravotního stavu se obvykle provádí pomocí krevních testů, zobrazovacích testů (MRI, CT sken, PET sken, sken nukleární medicíny, endoskopický ultrazvuk) a genetického testování. Léčba nádorů MENI v hypofýze, příštítných tělíscích a slinivce zahrnuje minimálně invazivní operace, chemoterapii a ozařování.
Co je MEN2 (mnohočetná endokrinní neoplazie 2)?
Mnohočetná endokrinní neoplazie 2 (MEN 2) je dědičná genetická porucha, která způsobuje nádory štítné žlázy, příštítných tělísek nebo nadledvin. Tento zdravotní stav je způsoben mutací v genu zvaném RET. RET je protoonkogen lokalizovaný na chromozomu 10. Při mutaci se stává onkogenem a způsobuje nekontrolovaný růst buněk a tvorbu nádorů. MEN2 může být způsobena dědičnými mutacemi i sporadickými mutacemi. Dělí se na tři typy: MEN2A, familiární modulární karcinom štítné žlázy, MEN2B.
Příznaky a příznaky této poruchy zahrnují bouli na krku, potíže s mluvením, potíže s polykáním, potíže s dýcháním, velké lymfatické uzliny, bolest v krku a krku, depresi, úzkost, bolest hlavy, zmatenost, nevolnost, nedostatek chuti k jídlu, bolest břicha, zácpa, bolest kostí a kloubů, osteoporóza, vysoký krevní tlak, ztráta hmotnosti, třes, alacrima, slizniční neuromy, everze očních víček a skolióza. Diagnóza je často na základě rodinné anamnézy, fyzikálního vyšetření krevních testů, rentgenových snímků a genetických testů. Možnosti léčby zahrnují odstranění žlázy chirurgickým zákrokem (profylaktická tyreoidektomie, odstranění příštítného tělíska, odstranění nadledvinky), laparoskopickou laparotomii, kalcimimetika (kontrola hladiny parathormonu v séru), alfa-adrenergní blokátory a beta-adrenergní blokátory pro hypertenzi
Jaké jsou podobnosti mezi MEN1 a MEN2?
- MEN1 a MEN2 jsou dva typy mnohočetných endokrinních neoplazií.
- Oba typy způsobují nádory v endokrinních žlázách.
- Oba typy se mohou vyskytovat jako zděděné stavy nebo sporadické stavy.
- Pokud jsou zděděny, oba typy vykazují autozomálně dominantní dědičné vzorce.
- V obou případech mohou být nádory benigní nebo rakovinné.
- Tyto stavy lze léčit pomocí operací.
Jaký je rozdíl mezi MEN1 a MEN2?
MEN 1 je dědičná genetická porucha, která způsobuje nádory hypofýzy, příštítných tělísek a slinivky břišní, zatímco MEN 2 je dědičná genetická porucha, která způsobuje nádory štítné žlázy, příštítných tělísek nebo nadledvin. To je tedy klíčový rozdíl mezi MEN1 a MEN2. Dále je MEN1 způsoben mutací v genu MEN1, zatímco MEN2 je způsoben mutací v genu RET.
Níže uvedená infografika představuje rozdíly mezi MEN1 a MEN2 v tabulkové formě pro srovnání vedle sebe.
Shrnutí – MEN1 vs MEN2
Mnohočetná endokrinní neoplazie je dědičný genetický stav, který zahrnuje několik různých syndromů s nádory endokrinních žláz. Některé nádory jsou benigní a jiné zhoubné. MEN1 a MEN2 jsou dva typy mnohočetné endokrinní neoplazie. MEN 1 je dědičná genetická porucha, která způsobuje nádory hypofýzy, příštítných tělísek a slinivky břišní, zatímco MEN 2 je dědičná genetická porucha, která způsobuje nádory štítné žlázy, příštítných tělísek nebo nadledvin. Toto je klíčový rozdíl mezi MEN1 a MEN2.
