Klíčový rozdíl – MDS vs leukémie
MDS a leukémie jsou způsobeny abnormalitami v kostní dřeni. Leukémii lze definovat jako nahromadění abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni. Myelodysplastické syndromy nebo MDS se týkají souboru získaných poruch kostní dřeně, které jsou způsobeny defekty v kmenových buňkách. Leukémie je malignita, ale myelodysplazie je prekurzorová léze, která může podstoupit maligní transformaci. Toto je klíčový rozdíl mezi MDS a leukémií.
Co je MDS?
Myelodysplastické syndromy (MDS) popisují soubor získaných poruch kostní dřeně, které jsou způsobeny defekty v kmenových buňkách. Charakteristickým znakem těchto poruch je narůstající selhání kostní dřeně s kvantitativními i kvalitativními abnormalitami ve všech myeloidních buněčných liniích (tj. červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček). Předpokládá se, že základní příčinou tohoto stavu jsou somatické bodové mutace v genech jako TP53 a E2H2.
Klinické vlastnosti
MDS se obvykle vyskytuje u starších lidí. Nejčastěji pozorované projevy jsou
- Anémie
- Krvácení v důsledku pancytopenie
- Neutropenie
- Monocytóza
- Trombocytopenie
Tyto funkce lze vidět jednotlivě nebo ve vzájemném spojení.
Navzdory přítomnosti pancytopenie vykazuje kostní dřeň zvýšenou buněčnost. Častou komplikací je dyserytropoéza. Prekurzory granulocytů a megakaryocyty mají abnormální morfologii.
Obrázek 01: Myelodysplazie
WHO klasifikace MDS
| Nemoc | Marrow Blasts (%) | Klinická prezentace | Cytogenní abnormality (%) |
| Refrakterní anémie | <5 | Anémie | 25 |
| Refrakterní anémie s prstencovými sideroblasty | <5 | Anémie, > 15 % prstencových sideroblastů v prekurzorech červených krvinek | 5-20 |
| MDS s izolovaným del | <5 | Anémie, normální krevní destičky | 100 |
| Refrakterní cytopenie s víceliniovou dysplazií | <5 | Bicytopnenia nebo pancytopenie | 50 |
| Refrakterní anémie s nadměrnými výbuchy-1 | 5-9 | Cytopenie s periferními krevními blasty (<5%) | 30–50 |
| Refrakterní anémie s nadměrnými výbuchy-1 | 10-19 | Cytopenie s periferními krevními blasty | 50-70 |
| Myelodysplastický syndrom, nezařazeno | <5 | Neutropenie a trombocytopenie | 50 |
Vyšetřování
Vyšetření krve a buněk kostní dřeně získaných ze vzorku krve a biopsie kostní dřeně
Management
Pacienti s <5 % blastů v kostní dřeni podstupují konzervativní léčbu, která zahrnuje:
- Transfuze červených krvinek a krevních destiček
- Antibiotika na infekci
Pokud je procento blastů v kostní dřeni >5%, léčba probíhá pomocí následujících postupů,
- Podpůrná péče k minimalizaci rizika vzniku dalších komplikací
- Chemoterapie
- Administrace lenalidomidu
- Transplantace kostní dřeně
Co je leukémie?
Leukémii lze definovat jako nahromadění abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni. To má za následek selhání kostní dřeně způsobující anémii, neutropenii a trombocytopenii. Normálně je podíl blastových buněk v dospělé kostní dřeni menší než 5 %. Ale v leukemické kostní dřeni je tento podíl více než 20 %.
Typy leukémie
Existují 4 základní podtypy leukémie jako,
- Akutní myeloidní leukémie (AML)
- Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)
- Chronická myeloidní leukémie (AML)
- Chronická lymfocytární leukémie (CLL)
Tato onemocnění jsou relativně vzácná a jejich roční incidence je 10/1000000. Obvykle se leukémie může objevit v jakémkoli věku. Ale ALL se vyskytuje převážně v dětství, zatímco CLL se často vyskytuje u starších osob. Etiologická agens způsobující leukémii zahrnují záření, viry, cytotoxická činidla, imunosupresi a genetické faktory. Diagnózu onemocnění lze provést vyšetřením obarveného sklíčka periferní krve a kostní dřeně. Pro dílčí klasifikaci a prognostiku jsou nezbytné imunofenotypizace, cytogenetika a molekulární genetika.
Akutní leukémie
Výskyt akutní leukémie se zvyšuje s postupujícím věkem. Střední věk prezentace akutní myeloblastické leukémie je 65 let. Akutní leukémie může vzniknout de novo nebo v důsledku předchozí cytotoxické chemoterapie nebo myelodysplazie. Akutní lymfoblastická leukémie má nižší střední věk prezentace. Je to nejčastější malignita v dětství.
Klinické vlastnosti VŠECH
- Dýchanost a únava
- Krvácení a modřiny
- Infekce
- Bolesti hlavy/zmatek
- Bolest kostí
- Hepatosplenomegalie/lymfadenopatie
Klinické vlastnosti AML
- Hypertrofie dásní
- Násilná kožní ložiska
- Únava a dušnost
- Infekce
- Krvácení a modřiny
- Hepatosplenomegalie
- Lymfadenopatie
- Zvětšení varlat
Vyšetřování
Pro potvrzení diagnózy
- Krevní počet – krevní destičky a hemoglobin jsou obvykle nízké; Počet bílých krvinek je normálně zvýšený.
- Krevní film – linii onemocnění lze identifikovat pozorováním blastických buněk. Auerovy tyče lze vidět v AML.
- Aspirace kostní dřeně – Snížená erytropoéza, snížený počet megakaryocytů a zvýšená celularita jsou indikátory, které je třeba hledat.
- Rentgen hrudníku
- Vyšetření mozkomíšního moku
- Koagulační profil
Pro plánování terapie
- Sérový urát a biochemie jater
- Elektrokardiografie/echokardiogram
- Typ HLA
- Zkontrolujte stav HBV
Management
Neléčená akutní leukémie je obvykle smrtelná. Ale s paliativní léčbou lze životnost prodloužit. Léčebná léčba může být někdy úspěšná. Selhání může být způsobeno relapsem onemocnění nebo komplikacemi terapie nebo nereagující povahou onemocnění. U ALL lze indukci remise provést kombinovanou chemoterapií Vincristinem. U vysoce rizikových pacientů lze provést alogenní transplantaci kmenových buněk.
Chronická myeloidní leukémie
CML je členem rodiny myeloproliferativních novotvarů, které se vyskytují výhradně u dospělých. Je definována přítomností chromozomu Philadelphia a má pomaleji progresivní průběh než akutní leukémie.
Klinické vlastnosti
- Symptomatická anémie
- Břišní nepohodlí
- Ztráta hmotnosti
- Bolesti hlavy
- Modřiny a krvácení
- Lymfadenopatie
Vyšetřování
- Krevní počet – Hemoglobin je nízký nebo normální. Krevní destičky jsou nízké, normální nebo zvýšené. WBC je zvýšena.
- Přítomnost zralých myeloidních prekurzorů v krevním filmu
- Zvýšená celularita se zvýšenými myeloidními prekurzory v aspirátu kostní dřeně.
Management
Lékem první linie v léčbě CML je Imatinib (Glivec), což je inhibitor tyrozinkinázy. Léčba druhé linie zahrnuje chemoterapii s hydroxyureou, alfa interferonem a alogenní transplantaci kmenových buněk.
Chronická lymfocytární leukémie
CLL je nejčastější leukémie, která se většinou vyskytuje ve stáří. Je způsobena klonální expanzí malých B lymfocytů.
Klinické vlastnosti
- Asymptomatická lymfocytóza
- Lymfadenopatie
- Selhání dřeně
- Hepatosplenomegalie
- B-symptomy
Obrázek 02: Běžné příznaky leukémie
Vyšetřování
- V krevním obraze lze vidět velmi vysoké hladiny bílých krvinek
- V krevním filmu jsou vidět rozmazané buňky
Management
Léčba se týká problematické organomegalie, hemolytických epizod a suprese kostní dřeně. Rituximab v kombinaci s fludarabinem a cyklofosfamidem vykazuje dramatickou míru odezvy.
Jaké jsou podobnosti mezi MDS a leukémií?
- Obě jsou hematologické poruchy, které jsou způsobeny abnormalitami v kostní dřeni.
- Vyšetření krevního filmu a biopsie kostní dřeně se provádějí pro diagnostiku obou stavů
Jaký je rozdíl mezi MDS a leukémií?
MDS vs leukémie |
|
| Myelodysplastické syndromy popisují soubor získaných poruch kostní dřeně, které jsou způsobeny defekty v kmenových buňkách. | Leukémii lze definovat jako nahromadění abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni. |
| Typ | |
| Toto je prekurzorová léze, která má potenciál maligní transformace. | Toto je zhoubný nádor. |
| Incidence | |
| To se obvykle vyskytuje u starších lidí. | Toto lze pozorovat u jakékoli věkové skupiny, ale dospělí jsou tímto stavem postiženi více než děti. |
| Klinické vlastnosti | |
|
Obvyklé klinické příznaky jsou, · Anémie · Krvácení v důsledku pancytopenie · Neutropenie · Monocytóza · Trombocytopenie |
Často pozorované klinické příznaky leukémie jsou, · Hypertrofie dásní · Násilná kožní depozita · Únava a dušnost · Bolest hlavy/zmatenost · Infekce · Bolest kostí · Krvácení a modřiny · Hepatosplenomegalie · Zvětšení varlat · Lymfadenopatie |
| Management | |
|
Pacienti s <5 % blastů v kostní dřeni podstupují konzervativní léčbu, která zahrnuje: · Transfuze červených krvinek a krevních destiček · Antibiotika na infekci Pokud je procento blastů v kostní dřeni >5%, léčba probíhá pomocí následujících postupů, · Podpůrná péče k minimalizaci rizika vzniku dalších komplikací · Chemoterapie · Podávání lenalidomidu Transplantace kostní dřeně |
Léčba se liší podle typu leukémie, kterou pacient má. Chemoterapie hraje hlavní roli v léčbě leukémie. |
Shrnutí – MDS vs leukémie
Myelodysplastické syndromy (MDS) popisují soubor získaných poruch kostní dřeně, které jsou způsobeny defekty v kmenových buňkách, zatímco leukémie je nahromadění abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni. Myelodysplazie je prekurzorová léze, která může podstoupit maligní transformaci, ale leukémie je maligní onemocnění. Toto je hlavní rozdíl mezi MDS a leukémií.
Stáhnout PDF verzi MDS vs leukémie
Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro offline účely podle citací. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi MDS a leukémií
