Klíčový rozdíl mezi neurofibromem a neurofibromatózou je v tom, že neurofibrom je stav, kdy benigní, pomalu rostoucí nádory nervových pochev rostou v periferním nervovém systému, zatímco neurofibromatóza je skupina tří stavů, při kterých benigní nádory rostou na podporu buňky a neurony nervového systému.
Nádory nervového systému se obvykle vyvíjejí v mozku a míše. Mohou být buď benigní (nerakovinné) nebo maligní (rakovinové). Nádory, které původně rostou v nervovém systému, jsou primární nádory, zatímco nádory, které začínají jinde v těle a šíří se do nervového systému, jsou sekundární nádory (metastatické). Tyto nádory mohou postihnout jak centrální, tak periferní nervový systém. Neurofibrom a neurofibromatóza jsou dva typy stavů, kdy benigní nádory rostou v nervovém systému.
Co je neurofibrom?
Neurofibrom je stav, kdy v periferním nervovém systému rostou benigní, pomalu rostoucí nádory nervových pochev. V 90 % případů se jedná o samostatný nebo solitární nádorový stav. Ve zbývajících případech se vyskytuje u osob s neurofibromatózou typu I. Neurofibrom se může vyvinout v hlavním nebo vedlejším nervu kdekoli v těle. Příznaky jsou často mírné nebo chybí. Pokud však nádory tlačí na nervy nebo v nich rostou, lidé mohou pociťovat bolest nebo necitlivost v postižené oblasti. Příčina sporadického neurofibromu není známa. Jiné neurofibromy však vznikají z nemyelinizovaných Schwannových buněk, které exprimují pouze neaktivní verzi genu NF1. To vede k úplné ztrátě exprese funkčního neurofibrominu.
Obrázek 01: Neurofibrom
Tento stav byl rozdělen do dvou kategorií: dermální a plexiformní. Dermální neurofibromy jsou spojeny s jedním periferním nervem, zatímco plexiformní neurofibromy jsou spojeny s více nervovými svazky. Dermální neurofibrom se dále dělí na; kožní, subkutánní a hluboký nodulární. Diagnózu lze provést pomocí krevních testů, biopsie, MRI nebo elektromyografie (EMG/NCV). Léčba zahrnuje chirurgii, ozařování, chemoterapii, ACE inhibitory, MEK inhibitory a léky jako sirolimus, erlotinib, peginterferon alfa-2b, sorafenib atd. Genová terapie pro gen neurofibrominu I může být v budoucnu možností léčby.
Co je neurofibromatóza?
Neurofibromatóza je skupina tří stavů (neurofibromatóza I, neurofibromatóza II a schwannomatóza), při kterých benigní nádory rostou v podpůrných buňkách a neuronech nervového systému. U neurofibromatózy I patří mezi příznaky světle hnědé skvrny na kůži, pihy v podpaží a tříslech, hrbolky v nervech a skolióza. U neurofibromatózy II symptomy zahrnují ztrátu sluchu, šedý zákal v mladém věku, problémy s rovnováhou, kožní laloky masové barvy a chřadnutí svalů. Kromě toho se u schwannomatózy může vyskytnout bolest buď v jednom místě nebo v širokých oblastech těla. Neurofibromatóza obvykle vzniká spíše z podpůrných buněk nervového systému než ze samotných neuronů.
Obrázek 02: Neurofibromatóza
Neurofibromatóza je způsobena genetickými mutacemi určitých genů, které mohou být zděděny nebo se mohou objevit spontánně. Neurofibromatóza I je způsobena mutací genu NF1 na chromozomu 17. Neurofibromatóza II je způsobena mutací genu NF2 na chromozomu 22. Schwannomatóza je způsobena různými mutacemi na chromozomu 22. Diagnóza se provádí pomocí lékařského zobrazení, biopsie a genetického testování. Léčebný plán zahrnuje operaci, ozařování, chemoterapii, kochleární implantát nebo implantát sluchového mozkového kmene pro lidi, kteří mají kvůli tomuto stavu ztrátu sluchu.
Jaké jsou podobnosti mezi neurofibromem a neurofibromatózou?
- Neurofibrom a neurofibromatóza jsou dva typy stavů, kdy v nervovém systému rostou benigní nádory.
- Oba stavy pomalu rostou.
- Tyto stavy obecně nejsou rakovinné.
- Mohou být způsobeny genetickou mutací genu NF1.
- Dají se léčit chirurgickým odstraněním, ozařováním a chemoterapií.
Jaký je rozdíl mezi neurofibromem a neurofibromatózou?
Neurofibrom je stav, kdy v periferním nervovém systému rostou benigní pomalu rostoucí nádory nervových pochev, zatímco neurofibromatóza je skupina tří stavů, neurofibromatóza I, neurofibromatóza II a schwannomatóza, při níž benigní nádory rostou jako podpůrná buňky a neurony nervového systému. Toto je klíčový rozdíl mezi neurofibromem a neurofibromatózou. Kromě toho neurofibrom postihuje pouze periferní nervový systém, zatímco neurofibromatóza postihuje periferní i centrální nervový systém.
Následující tabulka shrnuje rozdíl mezi neurofibromem a neurofibromatózou.
Shrnutí – Neurofibrom vs neurofibromatóza
Nádory nervového systému obvykle postihují periferní i centrální nervový systém. Neurofibrom a neurofibromatóza jsou dva typy stavů, kdy benigní nádory rostou v nervovém systému. Neurofibrom je stav, kdy benigní pomalu rostoucí nádory nervových pochev rostou v periferním nervovém systému, zatímco neurofibromatóza je skupina tří stavů (neurofibromatóza I, neurofibromatóza II a schwannomatóza), při kterých benigní nádory rostou v podpůrných buňkách a neuronech nervový systém. Toto shrnuje rozdíl mezi neurofibromem a neurofibromatózou.
