Klíčový rozdíl – myastenická krize vs. cholinergická krize
Myastenickou krizi lze popsat jako komplikaci myasthenia gravis, kdy dochází k náhlému zhoršení souvisejících klinických příznaků. Cholinergní krize je způsobena akumulací acetylcholinu v nervosvalovém spojení. Důvodem tohoto stavu je většinou inaktivace enzymu acetylcholinesterázy, který štěpí Ach v nervosvalovém spojení. Podávání edrofonia způsobuje zhoršení příznaků cholinergní krize, ale zmírňuje příznaky myastenické krize. To je klíčový rozdíl mezi těmito dvěma poruchami.
Co je Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos vzruchů přes nervosvalové spojení. Tyto protilátky se vážou na postsynaptické Ach receptory, čímž zabraňují vazbě Ach v synaptické štěrbině na tyto receptory. Ženy jsou tímto stavem postiženy pětkrát více než muži. Existuje významná souvislost s jinými autoimunitními poruchami, jako je revmatoidní artritida, SLE a autoimunitní tyreoiditida. Byla pozorována souběžná hyperplazie thymu.
Klinické vlastnosti
- Existuje slabost svalů proximálních končetin, extraokulárních svalů a bulbárních svalů
- Pokud jde o svalovou slabost, dochází k únavnosti a kolísání
- Žádná bolest svalů
- Srdce není ovlivněno, ale dýchací svaly mohou být postiženy
- Reflexy jsou také únavné
- Diplopie, ptóza a dysfagie
Vyšetřování
- protilátky proti ACh receptoru v séru
- Test pnutí, při kterém je podána dávka edrofonia, která vede k přechodnému zlepšení symptomů, které trvá asi 5 minut
- Zobrazovací studie
- ESR a CRP
Management
- Podávání anticholinesteráz, jako je pyridostigmin
- Imunosupresiva, jako jsou kortikosteroidy, mohou být podána pacientům, kteří nereagují na anticholinesterázy
- Tymektomie
- Plazmaferéza
- Intravenózní imunoglobuliny
U pacienta s myasthenia gravis mohou nastat dvě zdravotní krize jako myastenická krize a cholinergní krize.
Co je to myastenická krize?
Myastenickou krizi lze popsat jako komplikaci myasthenia gravis, kdy dochází k náhlému zhoršení souvisejících klinických příznaků. K prevenci fatálních následků po respiračním selhání je nutná urgentní intubace.
Klinické vlastnosti
- Dyspnea
- Dysfagie
- Dysfonie
- Občas kašle
- S edrofoniem se příznaky zlepšují
Obrázek 01: Neuromuskulární spojení
Léčba
- Podpora ventilátoru
- Užití anticholinergik, imunosupresiv a imunoglobulinů
- Intravenózní aplikace tekutin k prevenci hypovolemie
Co je to cholinergní krize?
Cholinergní krize je způsobena akumulací acetylcholinu v neuromuskulárním spojení. Inaktivace enzymu acetylcholinesterázy, který štěpí Ach v neuromuskulárním spojení, je většinou důvodem tohoto stavu.
U myasthenia gravis dochází ke zvýšení cholinergní aktivity v důsledku chybějící inhibice dopaminem. Aby se tomu zabránilo, předepisují se léky s anticholinesterázovou aktivitou. Předávkování nebo akumulace těchto léků může narušit působení enzymu anticholinesterázy, a tak vést k cholinergní krizi.
Klinické rysy cholinergní krize
- Slinění
- Slzení
- Močení
- Průjem
- Zúžení zornic
- Zhoršení aktivity dýchacích svalů může způsobit respirační selhání
- Břišní křeče
- Nevolnost a zvracení
- Nadměrná sekrece
Diagnostika cholinergní krize spočívá v podávání edrofonia. V přítomnosti krize má edrofonium za následek přechodné zhoršení symptomů.
Obrázek 02: Pacient trpící cholinergní krizí
Léčba
- Podpora ventilátoru je poskytována jako prevence respiračního selhání
- Atropin lze také podávat k potlačení nadměrné aktivity ACh.
Jaké jsou podobnosti mezi myastenickou krizí a cholinergní krizí?
- Oba jsou život ohrožující stavy, které jsou považovány za lékařské pohotovosti
- K záchraně života pacienta u obou onemocnění je nutná podpora ventilátoru.
Jaký je rozdíl mezi myastenickou krizí a cholinergní krizí?
Myastenická krize vs cholinergní krize |
|
| Myastenickou krizi lze popsat jako komplikaci myasthenia gravis, kdy dochází k náhlému zhoršení souvisejících klinických příznaků. | Cholinergní krize je způsobena akumulací acetylcholinu v neuromuskulárním spojení. Inaktivace enzymu acetylcholinesterázy, který štěpí Ach v neuromuskulárním spojení, je většinou důvodem tohoto stavu. |
| Příznaky | |
| S edrofoniem se příznaky zlepšují. | S edrofoniem se příznaky zlepšují |
| Klinické vlastnosti | |
|
Klinické rysy myastenické krize · Dyspnoe · Dysfagie · Dysfonie · Někdy kašel · Příznaky se zlepšují s edrofoniem |
Klinické příznaky a známky cholinergní krize · Slinění · Slzení · Močení · Průjem · Zúžení zornic · Porucha aktivity dýchacích svalů může způsobit respirační selhání · Křeče v břiše · Nevolnost a zvracení · Nadměrná sekrece |
Shrnutí – Myastenická krize vs cholinergní krize
Myastenickou krizi lze popsat jako komplikaci myasthenia gravis, kdy dochází k náhlému zhoršení souvisejících klinických příznaků. Cholinergní krize je způsobena akumulací acetylcholinu v nervosvalovém spojení. Příčinou tohoto stavu je většinou inaktivace enzymu acetylcholinesterázy, který štěpí Ach v nervosvalovém spojení. Edrophonium zhoršuje příznaky cholinergní krize, ale způsobuje přechodnou úlevu od příznaků myasthenia gravis. To je rozdíl mezi myastenickou a cholinergní krizí.
Stáhněte si PDF Myasthenic Crisis vs Cholinergic Crisis
Verzi tohoto článku si můžete stáhnout ve formátu PDF a použít ji pro offline účely podle citace. Stáhněte si prosím PDF verzi zde: Rozdíl mezi myastenickou krizí a cholinergní krizí
