Klíčový rozdíl – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytémie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. Tento stav může být způsoben různými příčinami. Když pacient dostane polycytemii jako následek základního chorobného stavu, nazývá se to sekundární polycytémie. Na druhé straně je polycytémie způsobená primární poruchou fyziologických mechanismů odpovědných za syntézu hemoglobinu známá jako primární polycytémie. Polycythemia vera je nejčastější příčinou primární polycytémie a je definována jako porucha klonálních kmenových buněk, při které dochází ke změně pluripotentní progenitorové buňky vedoucí k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytárních progenitorových buněk. Klíčový rozdíl mezi polycytemií a polycytemií vera je ten, že polycytémie je zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV, zatímco polycythemia vera je jednou z příčin polycytémie.
Co je to polycytémie?
Polycytémie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. Existují dvě hlavní formy polycytémie jako absolutní erytrocytóza a relativní erytrocytóza; při absolutní erytrocytóze dochází ke skutečnému zvýšení objemu červených krvinek a při relativní erytrocytóze dochází ke snížení objemu plazmy při normálním objemu červených krvinek.
Příčiny
Primární polycytémie
- Polycythemia Vera
- Mutace erytropoetinového receptoru
- Hemoglobiny s vysokou afinitou ke kyslíku
Sekundární polycytémie
– hypoxické zvýšení erytropoetinu
- Vysoká nadmořská výška
- Chronické onemocnění plic
- Srdeční onemocnění
- Spánková apnoe
- Morbidní obezita
- Silné kouření
- Zvýšená afinita hemoglobinu
– nepřiměřené zvýšení erytropoetinu
- Karcinomy ledvinových buněk
- Hepatocelulární karcinomy
- Nádory nadledvin
- Cerebrální hemangioblastomy
- Masivní děložní leiomyom
- Nadměrné podávání erytropoetinu
Hladiny erytropoetinu jsou normální nebo zvýšené při sekundární polycytemii.
Sekundární polycytémie se léčí pomocí léčby základní příčiny. Každý nádor, který přímo nebo nepřímo vede ke zvýšení produkce erytropoetinu, by měl být chirurgicky resekován. Silní kuřáci budou pravděpodobněji postiženi sekundární polycytemií, protože zvýšené hladiny karboxylovaného hemoglobinu stimulují přirozené dráhy produkce erytropoetinu. Trombóza, krvácení a srdeční selhání jsou komplikace sekundární polycytémie. Venesekce může také pomoci při zmírnění příznaků, zvláště pokud je PCV více než 0,55/mikrolitr.
Co je Polycythemia Vera?
Polycythemia vera je porucha klonálních kmenových buněk, při které dochází ke změně pluripotentní progenitorové buňky, což vede k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytárních progenitorových buněk. Velká většina pacientů trpících tímto stavem získala mutace v genu JAK2.
Klinické vlastnosti
Je to zákeřný začátek. Typickým projevem je starší pacient ve věku nad 60 let, který si stěžuje na únavu, depresi, závratě a tinnitus.
Jiné než tyto nespecifické příznaky může mít pacient,
- Hypertenze
- Angina
- Přerušovaná klaudikace
- Sklon ke krvácení
- Silné svědění po dobré koupeli
- Dna
- Krvácení
- Trombóza
- Plethora
Diagnostická kritéria
Hlavní kritéria
- Hladina hemoglobinu více než 185 g/l u mužů a 165 g/l u žen
- Přítomnost mutace JAK2
Minoritní kritéria
- Biopsie kostní dřeně ukazující hypercelulárnost pro věk s panmyelózou
- Snížená hladina erytropoetinu v séru
- Kolonie endogenní tvorby erytroidů in vitro
Pro stanovení diagnózy PV by mělo být přítomno alespoň jedno vedlejší kritérium s oběma hlavními kritérii a jedno hlavní kritérium s kterýmkoli z vedlejších kritérií.
Management
Cílem léčby je udržení normálního krevního obrazu, aby se předešlo komplikacím, jako je trombóza. Následující intervence jsou hlavními pilíři řízení PV
- Venesection
- Chemoterapie
- Podávání nízké dávky aspirinu pacientům, kteří dříve měli trombotické epizody.
- Podávání anagrelidu k prevenci diferenciace megakaryocytů
30 % pacientů s PV může mít myelofibrózu a 5 % pacientů může dostat myeloblastickou leukémii.
Jaké jsou podobnosti mezi polycytemií a polycytemií Vera?
Polycythemia vera je nejvýznamnější příčinou primární polycytémie
Jaký je rozdíl mezi Polycythemia a Polycythemia Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycytémie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. | Polycythemia vera je porucha klonálních kmenových buněk, při které dochází ke změně pluripotentní progenitorové buňky vedoucí k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytárních progenitorových buněk. |
| Příčiny | |
|
Primární polycytémie
Sekundární polycytémie– hypoxické zvýšení erytropoetinu
– nepřiměřené zvýšení erytropoetinu
|
Polycythemia vera, která je nejvýraznější příčinou primární polycytémie, je způsobena mutací v genu JAK2. |
| Management | |
|
Cílem léčby je udržení normálního krevního obrazu, aby se předešlo komplikacím, jako je trombóza. Následující intervence jsou hlavními pilíři řízení PV
30 % pacientů s PV může mít myelofibrózu a 5 % pacientů může dostat myeloblastickou leukémii. |
| Komplikace | |
| Trombóza, srdeční selhání a krvácení jsou hlavními komplikacemi polycytémie z různých příčin kromě polycythemia vera. | Kromě trombózy, srdečního selhání a krvácení se u pacientů může vyvinout myelofibróza a myeloblastická leukémie. |
Shrnutí – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytémie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. Polycythemia vera je porucha klonálních kmenových buněk, při které dochází ke změně pluripotentní progenitorové buňky vedoucí k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytárních progenitorových buněk. V podstatě neexistuje žádný rozdíl mezi Polycythemia a Polycythemia Vera. Polycythemia vera je jednou z mnoha příčin polycytémie, která je způsobena defektem genu JAK2.
