Klíčový rozdíl – CJD vs VCJD
Prionová onemocnění jsou přenosná neurodegenerativní onemocnění s dlouhou inkubační dobou způsobená akumulací chybně složeného nativního proteinu PrPc. Creutzfeldt-Jacobův syndrom je nejčastější prionové onemocnění u lidí a lze jej pozorovat v různých formách. Varianta Creutzfeldt-Jacobova syndromu je jednou z takových forem Creutzfeldt-Jacobova syndromu, která většinou postihuje mladé lidi kolem dvacátých let. Ostatní formy CJN obvykle postihují starší lidi, kteří jsou starší 50 let. Kromě tohoto rozdílu v populaci ohrožené rozvojem onemocnění neexistuje žádný jiný významný rozdíl mezi CJN a VCJN.
Co je CJD?
Creutzfeldt-Jacobův syndrom je nejčastější prionové onemocnění u lidí a lze jej pozorovat v různých formách, jako je sporadická, iatrogenní, familiární a variantní.
Sporadické CJD
Toto je nejčastější forma CJN v klinickém prostředí. Lidé, kteří jsou starší 50 let, jsou častěji postiženi tímto stavem a výskyt je přibližně 1 z milionu. Předpokládá se, že somatické mutace v genu PRNP jsou příčinou sporadické CJD. Smrt do šesti měsíců je nevyhnutelná kvůli rychle progredující demenci. Sporadická CJN by měla být podezřelá vždy, když pacient vykazuje známky rychlého kognitivního poklesu. Přítomnost myoklonu je dalším klinickým vodítkem.
Obrázek 01: Spongiformní změna v CJD
Iatrogenní CJD
Jak název napovídá, iatrogenní CJN se přenáší prostřednictvím lékařských a chirurgických zákroků, jako je použití chirurgických nástrojů v neurochirurgii (priony jsou odolné vůči sterilizaci), transplantační materiály a infuze růstového hormonu odvozeného z hypofýzy z mrtvého těla odebraného z pacientů s CJN nebo presymptomatickou CJN. Iatrogenní CJD má extrémně dlouhou inkubační dobu.
Familiární CJD
Tu lze považovat za nejvzácnější formu CJD a je způsobena vrozenými mutacemi v genu PRNP.
Co je VCJD?
Varianta Creutzfeldt-Jacobova syndromu neboli VCJD byla poprvé identifikována ve Spojeném království v roce 1995. Na rozdíl od sporadické formy onemocnění postihuje VCJD mnohem mladší lidi ve věku kolem 20 let.
Časné příznaky zahrnují neuropsychiatrické projevy následované ataxií a demencí s myoklonem nebo choreou. VCJD má dlouhý průběh onemocnění, a proto je mezi infekcí a výskytem klinických příznaků dlouhá mezera.
Diagnózu lze potvrdit biopsií tonzil a nedávno byl také zaveden citlivý krevní test.
VCJD i bovinní spongiformní encefalitida jsou způsobeny stejným kmenem prionů. K přenosu nemoci může dojít také krevní transfuzí.
Obrázek 02: Biopsie mandlí u VCJD
Léčba CJD a VCJD
Na žádnou z forem CJD neexistuje žádný lék. Vedení má za cíl zmírnit symptomy a zajistit pacientovi maximální pohodlí. Ke zmírnění bolesti lze podat analgetika a antiepileptika, jako je klonazepam, jsou užitečná při kontrole chorey a myoklonu.
Jaké jsou podobnosti mezi jinými formami CJD a VCJD?
- Všechny formy CJD včetně VCJD jsou způsobeny priony.
- Všechny formy mají podobné klinické projevy.
- Žádná z různých druhů CJN není vyléčitelná a symptomatická léčba s cílem minimalizovat pacientovo utrpení je jediná věc, kterou lze udělat.
Jaký je rozdíl mezi CJD a VCJD?
Vzhledem k tomu, že VCJD je formou CJD, následující část pojednává o rozdílu mezi VCJD a jinými formami CJD.
CJD vs VCJD |
|
| CJD je nejběžnější prionové onemocnění u lidí a může být pozorováno v různých formách. | VCJD (variant Creutzfeldt-Jacobův syndrom) je jednou z forem CJD. |
| Věkový limit pacientů | |
| Často jsou postiženi starší lidé nad 50 let. | Obvyklými oběťmi VCJD jsou mladí lidé kolem dvacátých let. |
| Inkubační doba | |
| Sporadická CJN má dlouhou inkubační dobu; familiární a iatrogenní formy mají relativně krátkou inkubační dobu. | VCJD má vždy krátkou inkubační dobu. |
Shrnutí – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobův syndrom je neurodegenerativní onemocnění způsobené určitým typem proteinů nazývaných priony. Existují různé varianty tohoto onemocnění jako sporadické, iatrogenní atd. Varianta Creutzfeldt-Jacobova syndromu je jednou z takových variant hlavního klinického syndromu. Ale na rozdíl od forem onemocnění, které nejčastěji postihují starší lidi ve věku nad 50 let, VCJN postihuje mladší lidi ve věku kolem 20 let. Toto je hlavní rozdíl mezi CJD a VCJD.
Stáhnout PDF verzi CJD vs VCJD
Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro offline účely podle citace. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi CJD a VCJD
