Klíčový rozdíl – fibróza vs cirhóza
Tvorba vazivových tkání na kterémkoli místě našeho těla se nazývá fibróza. Patologický stav, který se vyznačuje přeměnou celých jater na parenchymální uzliny obklopené vazivovými pruhy a různým stupněm cévního zkratu, je v klinické medicíně identifikován jako cirhóza. Ačkoli je definice cirhózy matoucí, při bližším pohledu pochopíte, že to, co se u cirhózy skutečně děje, je rozsáhlá tvorba vazivových tkání v játrech. Takže cirhóza je ve skutečnosti výsledkem masivní fibrózy, která se odehrává v játrech. Klíčový rozdíl mezi fibrózou a cirhózou je v tom, že k fibróze může dojít na jakémkoli místě těla, zatímco cirhóza je výsledkem rozsáhlé fibrózy probíhající v játrech.
Co je fibróza?
Fibróza je tvorba vazivových tkání v jakékoli části těla. Většina parenchymálních orgánů podléhá fibróze po strukturálním poškození z vnějších nebo vnitřních příčin.
Naše tělo využívá fibrózu jako mechanismus hojení, když poraněné tkáně nejsou schopny úplné restituce. Může k tomu dojít i v tkáních, které mají potenciál k regeneraci, když podpůrné struktury utrpěly nevratné poškození. I když tyto vláknité nebo jizevnaté tkáně nejsou schopny vykonávat fyziologické funkce specializovaných tkání, které nahrazují, poskytují neporušeným tkáním orgánu tolik potřebnou strukturální stabilitu, aby mohly vykonávat normální funkce.
Příčiny fibrózy
- Chronický zánět
- Infarkt
- Jiná vnější nebo vnitřní poškození orgánů
Mechanismus fibrózy
Po poškození parenchymatického orgánu a následném zánětu začíná sekvenční proces, který končí tvorbou vazivových tkání v poraněném orgánu.
Proces je zahájen tvorbou nových krevních cév za účelem zásobení krve životně důležitými faktory nezbytnými pro hojení. To se nazývá angiogeneze. Nově vytvořené krevní cévy jsou netěsné a to odpovídá za edém, který je vidět kolem hojících se ran
Kroky v angiogenezi
- Uvolňování NO a vaskulárních endoteliálních růstových faktorů (VEGF)
- Vazodilatace
- Separace pericytů od povrchu albuminu a rozpad bazální membrány
- Vznik cévnatého výhonku
- Migrace a proliferace endoteliálních buněk směrem k oblasti poranění tkáně
- Přestavba na kapiláry
- Nábor periendoteliálních buněk k vytvoření zralých krevních cév
- Depozice bazální membrány
- Tvorba granulační tkáně
Granulační tkáň je tvořena migrujícími a proliferujícími fibroblasty, které se ukládají v uvolněných pojivových tkáních. Má charakteristický růžový, měkký a zrnitý vzhled. Histologickým obrazem granulačních tkání je přítomnost drobných krevních cév v extracelulární matrix s rozptýlenými zánětlivými buňkami. TGF-beta je důležitý růstový faktor, který je nezbytný pro úspěšné uložení extracelulární matrix.
Posledním krokem procesu je remodelace pojivových tkání
Remodelace pojivové tkáně je nesmírně důležitá pro zvýšení stability nově vytvořené jizvy.
Obrázek 01: Intersticiální plicní fibróza u sklerodermie
Makrofágy hrají v tomto procesu klíčovou roli. Hlavní funkce prováděné makrofágy, které napomáhají hojení, jsou
- Vyčištění pachatelů a mrtvé tkáně
- Poskytování růstových faktorů potřebných pro proliferaci buněk
- Vylučování cytokinů, které stimulují proliferaci a migraci fibroblastů
Co je cirhóza?
Cirhóza je patologický stav, který se vyznačuje přeměnou celých jater na parenchymální uzliny obklopené vazivovými pruhy a různým stupněm cévního zkratu.
Jakýkoli stav, který vede k chronickému zánětu jater, vede k rozsáhlé destrukci hepatocytů. Některé z poškozených hepatocytů jsou nahrazeny životaschopnými buňkami prostřednictvím regenerace a jiné jsou nahrazeny jizevnatými tkáněmi vytvořenými fibrózou. Při opakované expozici poškozujícímu agens se destrukce hepatocytů zvyšuje a počet buněk nahrazených fibrózou postupně stoupá. Konečným výsledkem pokračování tohoto procesu je cirhóza.
Příčiny cirhózy
- Alkohol
- Chronická virová hepatitida (hepatitida B nebo C)
- Nealkoholické ztučnění jater
- Primární sklerotizující cholangitida
- Autoimunitní onemocnění jater
- Primární a sekundární biliární cirhóza
- Cystická fibróza
- Hemochromatóza
- Wilsonova nemoc
- Nedostatek alfa 1 antitrypsinu
- Jakýkoli jiný chronický stav, který postihuje játra
Patofyziologie cirhózy
Po jakémkoli poškození hepatocytů začnou Kupfferovy buňky a intaktní hepatocyty sousedící s místem poranění uvolňovat růstové faktory a další chemické mediátory. Tyto mediátory aktivují hvězdicové buňky v prostoru Disse a transformují je na zralé buňky, které mají aktivitu podobnou myofibroblastům. Zralé hvězdicové buňky pak produkují mediátory, které vyvolávají fibrózu.
Morfologie cirhózy
- U cirhózy je narušeno charakteristické lobulární uspořádání jater.
- V důsledku fibrózy se v játrech tvoří vazivové přepážky, které obklopují shluky regenerujících se hepatocytů, které se nazývají regenerační uzliny. V těchto vláknitých přepážkách se vyvíjejí nové krevní cévy a odvádějí krev pryč z životaschopných hepatocytů.
- Kolagen se hromadí v prostoru Disse.
Obrázek 02: Cirhóza
Klinické příznaky cirhózy
- Hepatomegalie
- Ascites
- Žloutenka
- Oběhové změny – pavoučí teleangiektázie, palmární erytém, cyanóza
- Endokrinní změny – ztráta libida, alopecie, gynekomastie, atrofie prsů, nepravidelná menstruace, atrofie varlat, amenorea
- Modřiny, purpura, epistaxe
- Portální hypertenze následovaná splenomegalií a varixovým krvácením
- Hepatická encefalopatie
- Klubování prstů
U kompenzované cirhózy jsou sice jaterní funkce narušeny, ale různými kompenzačními mechanismy jsou udržovány na nižších mezích. Ale s pokračující destrukcí hepatocytů se tyto kompenzační mechanismy stávají nedostatečnými. Tehdy se začnou objevovat klinické rysy.
Léčba cirhózy
- Cirhóza zvyšuje riziko dalších komorbidit, jako jsou jícnové varixy a hepatocelulární karcinomy.
- Endoskopie by měla být provedena alespoň jednou za dva roky pro kontrolu jícnových varixů. Vzhledem k tomu, že srážecí faktory nejsou produkovány adekvátně poškozenými játry, může být nediagnostikované vnitřní krvácení z jícnových varixů fatální.
- Hladina alfa-feto proteinu v séru by měla být pravidelně měřena u pacienta s cirhózou, aby bylo možné diagnostikovat jakékoli maligní onemocnění v játrech v jejich předběžném stádiu.
Jaké jsou podobnosti mezi fibrózou a cirhózou
-
Jak bylo řečeno na začátku, cirhóza je jen další forma fibrózy. Proto mají oba stejný patologický základ.
- Chronický zánět je hlavní příčinou cirhózy i fibrózy.
Jaký je rozdíl mezi fibrózou a cirhózou?
Fibróza vs cirhóza |
|
| Fibróza je tvorba vazivových tkání v jakékoli části těla. | Cirhóza je patologický stav, který se vyznačuje přeměnou celých jater na parenchymální uzliny obklopené vazivovými pruhy a různým stupněm cévního zkratu. |
| Umístění | |
| Fibróza se může objevit na kterémkoli místě těla | Cirhóza je důsledkem rozsáhlé fibrózy v játrech. |
Shrnutí – Fibróza vs cirhóza
Závažnost fibrózy se liší v závislosti na místě, kde se vyskytuje. Například tvorba jizvy na kůži není důvod k obavám, ale fibróza v životně důležitých orgánech, jako jsou ledviny, játra nebo plíce, se může stát nesmírně vážnými stavy. Cirhóza je jednou z takových příležitostí, kdy neúmyslná fibróza ohrožuje život pacienta. To je rozdíl mezi fibrózou a cirhózou. Proto je včasná diagnostika těchto stavů důležitá, aby se předešlo případným budoucím komplikacím.
Stáhnout PDF verzi Fibróza vs cirhóza
Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro offline účely podle citace. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi fibrózou a cirhózou.
