Klíčový rozdíl – kyanotické vs akyanotické vrozené srdeční vady
Narození naprosto normálního miminka je absolutní zázrak, který ztratil svou úžasnou povahu, protože se tak často stává. Během formování a růstu plodu se může pokazit mnoho věcí. Srdeční vady, o kterých budeme hovořit v tomto článku, jsou také takové poruchy, které jsou způsobeny malformací určitých složek srdce během embryologického stádia. Jak jejich názvy napovídají, cyanóza je pozorována pouze u cyanotických vrozených srdečních vad a nikoli u jejich acyanotických protějšků. Ale klíčový rozdíl mezi cyanotickými a acyanotickými vrozenými srdečními vadami je ten, že pohyb krve je u cyanotických vad z pravé strany na levou stranu, zatímco pohyb krve je z levé strany na pravou stranu srdce v acyanotické nemoci.
Co jsou cyanotické vrozené srdeční vady?
Cyanotické vrozené srdeční vady jsou způsobeny defekty v oběhovém systému přítomnými při narození, které dávají pokožce namodralý odstín, což je známé jako cyanóza. Cyanóza je důsledkem přesouvání krve z pravé strany na levou stranu srdce, čímž se snižuje saturace kyslíkem a zvyšuje se obsah odkysličeného hemoglobinu v krvi.
Do této skupiny jsou zahrnuty následující patologické stavy
- Fallotova tetralogie
- Transpozice velkých tepen
- Trikuspidální atrézie
Fallotova tetralogie
Čtyři hlavní rysy Fallotovy tetralogie jsou:
- Defekt komorového septa
- Subpulmonální stenóza
- Převažující aorta
- Hypertrofie pravé komory
Tyto defekty jsou způsobeny anterosuperiorním posunutím infundibulárního septa během embryologického stadia.
Morfologické rysy
Srdce je obvykle zvětšené a má charakteristický tvar boty.
Klinické vlastnosti
Pacienti s TOF mohou přežít do dospělosti i bez řádné léčby. Subpulmonální stenóza je určujícím faktorem závažnosti symptomů. V případě mírné subpulmonální stenózy bude klinický obraz podobný jako u izolované VSD. Pouze těžký stupeň stenózy může vést ke vzniku cyanotické formy onemocnění. Závažnost subpulmonální stenózy a hypoplasticita plicních tepen jsou přímo úměrné.

Obrázek 01: Fallotova tetralogie
Transpozice velkých tepen
Malformace trunkálního a aortopulmonálního septa je embryologickým základem tohoto stavu. Ventrikuloarteriální diskordance je prominentním patologickým rysem.
Prognóza onemocnění závisí na třech hlavních faktorech
- Stupeň míšení krve
- Stupeň hypoxie
- Schopnost pravé komory udržovat systémový oběh
S růstem dítěte vede trvalé pracovní zatížení pravé komory, která působí jako systémová komora, k její hypertrofii. Současně dochází k atrofii levé komory v důsledku sníženého odporu plicního oběhu.
Trikuspidální atrézie
Úplná okluze ústí trikuspidální chlopně se nazývá trikuspidální atrézie. Asymetrické oddělení AV kanálu je základním embryologickým defektem. Rozšířená mitrální chlopeň a hypoplazie pravé komory jsou prominentními morfologickými znaky. Prognóza je obvykle špatná a pacient umírá během prvních pěti let života.
Co jsou acyanotické vrozené srdeční vady?
Acyanotické vrozené srdeční vady jsou také způsobeny vrozenými strukturálními defekty v oběhovém systému. Ale cyanóza není u této skupiny onemocnění pozorována, protože z různých důvodů nevzniká adekvátní koncentrace deoxygenovaného hemoglobinu.
Následující stavy jsou považovány za acyanotické vrozené srdeční vady
- Obstrukční léze- plicní stenóza, aortální stenóza, koarktace aorty
- Defekt síňového septa (ASD)
- Defekt komorového septa (VSD)
- Patent ductus arteriosus
- Plicní stenóza
- Defekt atrioventrikulárního septa
Defekt síňového septa (ASD)
Jsou způsobeny malformací přepážky, která odděluje dvě síně. Byly popsány tři hlavní formy ASD.
- Ostium primum
- Ostium Secundum
- Defekt sinusové žíly
Klinické vlastnosti
Většina pacientů s ASD obvykle zůstává asymptomatická. Při vyšetření kardiovaskulárního systému lze vyvolat následující příznaky.
- Systolický ejekční šelest
- Rentgen hrudníku ukazuje kardiomegalii s výraznou plicní vaskulaturou a výrazným PA bulbem.
- Srdeční katetrizace může vykazovat zvýšení saturace kyslíkem mezi SVC a pravou síní během míchání.
Vada by měla být korigována chirurgickým zákrokem do 4-5 let věku.
Defekt komorového septa (VSD)
Jedná se o nejběžnější řadu vrozených srdečních chorob a jsou klasifikovány do tří skupin podle oblasti komorové přepážky, která má malformaci.
- Membranózní defekt – defekt je v membránové přepážce
- Svalový defekt – jsou postiženy svalové a apikální části septa
- Infundibulární defekt – defekt leží těsně pod plicní chlopní
V naprosté většině případů vada spontánně ustoupí. Intervence je nutná pouze v případě, že pacient vykazuje známky a příznaky srdečního selhání.
Klinický obraz je podobný jako u ASD. Auskultace holosystolického šelestu těsně pod levým sternokostálním okrajem ukazuje na možnost VSD. Rentgenové snímky hrudníku mohou ukázat kardiomegalii a prominentní srdeční vaskulaturu. Příznaky srdečního selhání se objevují pouze u pacientů s velkým defektem septa.

Obrázek 02: VSD
Patent Ductus Arteriosus
Fetální ductus arteriosus je přítomen ve fetálním oběhu, aby usnadnil odvedení krve z plicní tepny do descendentní aorty, a tento trakt se obvykle uzavírá během několika týdnů po porodu. Jeho přetrvávání během dětství se nazývá otevřený ductus arteriosus.
Koarktace aorty
Zúžení aorty v místě, odkud vychází ductus arteriosus, je známé jako koarktace aorty. Obvykle se vyskytuje ve spojení s jinými srdečními vadami, jako je bikuspidální aortální chlopeň. Pacienti se stanou symptomatickými během prvních tří měsíců života.
Klinická prezentace zahrnuje,
- Systémová hypoperfuze
- Metabolická acidóza
- Kongestivní srdeční selhání
Jaká je podobnost mezi cyanotickými a akyanotickými vrozenými srdečními vadami
Cyanotické a acyanotické vrozené srdeční vady jsou způsobeny vrozenými vadami různých strukturálních součástí srdce
Jaký je rozdíl mezi cyanotickou a akyanotickou vrozenou srdeční vadou?
Cyanotické vs acyanotické vrozené srdeční vady |
|
Směr toku krve | |
Krev se pohybuje z pravé strany srdce na levou. | Krev se pohybuje z levé strany na pravou stranu srdce. |
Stav krve | |
Krev pohybující se na levé straně je odkysličená. | Krev pohybující se na pravé straně je okysličená. |
Cyanóza | |
Cyanóza je přítomna. | Cyanóza chybí. |
Shrnutí – Cyanotické vs akyanotické vrozené srdeční vady
Cyanotické a acyanotické vrozené srdeční vady jsou způsobeny vrozenými strukturálními vadami srdce. U cyanotické formy defektů je pohyb krve z pravé strany na levou stranu srdce. Krev se pohybuje z levé strany na pravou stranu v acyanotické skupině defektů. Toto je klíčový rozdíl mezi cyanotickou a acyanotickou srdeční vadou.
Stáhnout PDF verzi Cyanotické vs acyanotické vrozené srdeční vady
Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro offline účely podle citace. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi cyanotickými a acyanotickými vrozenými srdečními vadami